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为明确肾周脂肪黏液样假瘤（PMPF）特征，研究人员分析 3 例肾移植后病例，发现其为良性，与慢性肾病相关。
在肾脏疾病的研究领域，有一种神秘的病症 —— 肾周脂肪黏液样假瘤（Perinephric myxoid pseudotumor of fat，PMPF），它就像隐藏在肾脏周围的 “伪装者”。PMPF 是一种罕见的良性假肿瘤性增生，发生在肾周和肾窦脂肪组织中。由于其在影像学上呈现出肿瘤样的外观，常常被误认为是恶性肿瘤，这给医生的诊断带来了极大的挑战。而且，它与多种慢性肾脏疾病相关，但其发病机制却尚不明确。目前，关于肾移植患者中 PMPF 的研究较少，已报道的病例仅有 7 例，这使得我们对这种疾病的认识十分有限。在这样的背景下，来自苏黎世大学医院等多个机构的研究人员 Christina Schnoz、Marco Bonani 等开展了一项关于肾移植后 PMPF 的研究，该研究成果发表在《Diagnostic Pathology》杂志上。
这项研究主要采用了组织病理学检查、免疫组化以及荧光原位杂交（Fluorescence in situ hybridization，FISH）等技术方法。研究人员对 3 例肾移植患者的肾脏标本进行了详细分析，包括对肾脏大体形态的观察、组织切片的显微镜检查以及相关基因和蛋白的检测。
研究结果如下：
- 临床病例情况：3 例患者均患有慢性移植物衰竭和终末期肾病。病例 1 是一位 63 岁男性，曾接受两次肾移植，因不明原因炎症和镜下血尿检查发现双侧原发性肾脏有肿瘤性病变，经双侧肾切除术确诊为 PMPF，术后因心肌梗死去世；病例 2 为 61 岁男性，肾移植后出现移植物衰竭，超声和 MRI 检测到移植肾有实性和囊性肿块，肾切除术确诊为 PMPF，患者术后未复发且成功进行了再次移植；病例 3 是 61 岁男性，肾移植后出现慢性移植物衰竭，CT 扫描发现移植肾有可疑病变，活检未明确诊断，后因患者要求切除移植肾确诊为 PMPF，目前患者无并发症且未复发。
- 影像学表现：3 例患者的影像学检查均显示肾脏实质萎缩，肾周组织肥大并伴有结节样改变，这些表现提示可能存在肿瘤性病变，但难以与恶性肿瘤区分。
- 大体检查结果：3 例患者的肾脏标本均表现为肾实质萎缩，肾周脂肪组织明显肥大，围绕着萎缩的肾脏，PMPF 呈现为肾周脂肪组织的弥漫性增生，而非界限清晰的肿块。
- 组织学、免疫组化和分子分析：所有手术切除肾脏的剩余肾实质均显示终末期肾病的组织学特征，如弥漫性间质纤维化、肾小管萎缩和硬化性肾小球。肾周脂肪组织由成熟脂肪、黏液样和胶原性间质成分组成，其中散布着温和的梭形和星状细胞，无细胞学异型性。免疫组化显示 S100、平滑肌肌动蛋白、结蛋白和 IgG4 均为阴性，Ki - 67 增殖指数 < 5%。FISH 检测未发现 MDM2 基因扩增，广泛的分子分析也未发现 DNA 和 RNA 水平的致病性改变。
研究结论和讨论部分指出，PMPF 是一种通常与终末期肾病相关的良性疾病，多在病程后期出现。其影像学表现易与恶性肿瘤混淆，因此组织病理学检查对于排除恶性肿瘤至关重要，尤其是腹膜后高分化或去分化脂肪肉瘤。肾移植患者是 PMPF 的易感人群，该疾病可发生在原发性肾脏和移植肾脏中。虽然 PMPF 的预后通常良好，目前尚无复发或恶性转化的报道，但由于其罕见且影像学表现不典型，临床医生在诊断时仍需高度警惕，结合多种检查手段进行准确判断，以避免误诊和不必要的治疗。这项研究为临床医生认识和诊断肾移植后的 PMPF 提供了重要的参考依据，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果。
