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研究人员针对 T 细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)伴双侧肾脏肿大及继发性红细胞增多症开展研究,发现化疗可改善症状,意义重大。
在医学的复杂世界里,疾病之间的关联常常像一团迷雾,等待着科研人员去揭开。T 细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)作为一种恶性肿瘤,主要影响淋巴系统。而红细胞增多症,又分为原发性和继发性,其中继发性红细胞增多症与多种肾脏疾病相关,比如肾积水、肾囊肿等。然而,此前却从未有过 T-ALL 导致双侧肾脏肿大引发继发性红细胞增多症的相关报道。并且,肾脏浸润通常发生在 T-ALL 病程的晚期,成人 T-ALL 诊断时出现肾脏肿大的病例极为罕见,这给临床诊断和治疗带来了诸多挑战。为了填补这些医学认知上的空白,来自日本广岛大学医院(Hiroshima University Hospital)和广岛大学辐射生物学与医学研究所(Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University)的研究人员展开了深入研究。
研究人员通过对一位 32 岁日本男性患者的详细诊疗和分析,揭开了这种罕见病症的神秘面纱。该研究成果发表在《BMC Nephrology》上。在研究过程中,研究人员主要运用了肾脏活检、骨髓活检、免疫组化、腹部超声检查、计算机断层扫描(CT)以及正电子发射断层扫描(PET)/CT 等技术。肾脏活检用于观察肾脏组织的病理变化,骨髓活检确定骨髓中的细胞情况,免疫组化检测细胞的免疫表型,而各种影像学检查则帮助了解肾脏及其他器官的形态和代谢情况 。
研究结果显示:
- 病例呈现:患者因体检时发现血压极高(215/150 mmHg),伴有食欲不振和头痛症状就医。检查发现其存在红细胞增多症(血红蛋白 20.2 g/dL)、肾衰竭(肌酐 3.7 mg/dL,伴有蛋白尿和血尿)以及双侧肾脏肿大。经过一系列检查,包括肾脏活检和骨髓活检,确诊为 T-ALL,且双侧肾脏肿大是由白血病细胞浸润引起。同时,患者血清促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)水平升高(38.7 mIU/mL),结合其他检查排除了其他可能病因,因此诊断为继发性红细胞增多症123。
- 治疗反应:对患者进行化疗后,效果显著。患者的肾脏大小逐渐恢复正常,血红蛋白水平和血清 EPO 水平也降低,血压得到有效控制,多数降压药剂量减少。化疗 1 个月后,患者肾功能改善,不再需要血液透析。这些变化表明,化疗不仅改善了 T-ALL 的病情,还对由其引发的一系列症状起到了积极作用4。
在结论与讨论部分,此次研究意义重大。一方面,该病例是首次报道的 T-ALL/LBL 患者出现继发性红细胞增多症的案例,推测其原因可能是 T-ALL 浸润导致肾脏缺血,刺激了 EPO 的产生。另一方面,患者的高血压主要由红细胞增多症引起,化疗降低血红蛋白水平后,血压也随之下降。这提示临床医生,对于患有严重高血压和继发性红细胞增多症的患者,要高度警惕淋巴增殖性疾病的可能。在治疗过程中,需密切监测血压和血红蛋白水平。
总之,这项研究通过对罕见病例的深入分析,为 T-ALL、肾脏疾病、红细胞增多症以及高血压之间的关系提供了新的认识,为临床诊断和治疗这类复杂疾病提供了重要参考,有助于提高对相关疾病的诊疗水平。