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研究人员通过报告 1 例 6 岁患儿病例，发现颈部软组织假囊性病变可能是儿童川崎病（KD）的症状，避免误诊意义重大。
《儿童颈部囊性病变与川崎病：不可忽视的关联 ——1 例罕见病例报告及文献回顾》
在儿童健康领域，有一种疾病常常让医生们头疼不已，它就是川崎病（Kawasaki disease，KD），也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）。这是一种急性发热出疹性疾病，主要 “盯上” 5 岁以下的小朋友。它的可怕之处在于，会引发全身中小动脉的血管炎，更严重的是，还可能对孩子的冠状动脉造成损伤，如今已成为儿童后天性心脏病的首要病因。
川崎病的症状多种多样，可这也正是它的 “狡猾” 之处。当孩子最初表现出发热和颈部淋巴结肿大时，和急性细菌性淋巴结炎、咽旁脓肿等疾病的症状极为相似，这就导致在临床诊断中，川崎病很容易被误诊，使得孩子们接受不恰当的治疗，延误病情。所以，如何精准地识别川崎病，避免误诊，成为了医学界亟待解决的难题。
为了攻克这个难题，湖南省人民医院（湖南师范大学第一附属医院）等多家机构的研究人员展开了深入研究。他们聚焦于川崎病早期诊断困难这一关键问题，通过对具体病例的详细分析和大量文献回顾，试图找到准确诊断川崎病的有效方法。最终，他们的研究成果发表在了《BMC Pediatrics》杂志上。
在研究方法上，研究人员主要采用了以下几种关键技术：一是对患儿进行全面的临床检查，包括详细的病史询问、体格检查以及各项实验室检测，如血常规、C 反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）等指标的测定；二是运用影像学检查手段，像颈部 CT、胸部 CT、颈部 MRI 等，来观察患儿身体内部的病变情况；三是进行组织病理学检查，对手术切除的颈部淋巴结组织进行病理分析，以及对组织进行病原体基因测序，排查是否存在特定病原体感染 。
下面来看看具体的研究结果：
- 病例介绍：研究人员报告了 1 例 6 岁女孩的病例。她因 “颈部肿块伴发热 5 天” 入院，起初被诊断为急性颈部淋巴结炎、左咽旁脓肿和急性结膜炎，并接受了手术治疗。然而术后，她的体温持续波动，症状也未得到缓解。在后续的病程中，女孩逐渐出现了结膜充血、草莓舌、皮疹等症状。经过进一步检查，最终确诊为以淋巴结肿大为首发症状的川崎病（Lymphadenopathy - first - presenting Kawasaki disease，LKD）。研究人员详细记录了女孩的各项临床症状、实验室检查指标变化以及影像学检查结果，为后续研究提供了重要依据。
- 疾病特征分析：通过对该病例的深入研究，并结合以往文献，研究人员发现，LKD 发病时，患儿年龄通常在 2 - 9 岁，平均发病年龄为 4.9 岁。与细菌性颈部淋巴结炎（Bacterial cervical lymphadenitis，BCL）相比，LKD 患者往往伴有更严重的全身和肝胆炎症，比如 CRP、血沉（ESR）、总胆红素、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、γ - 谷氨酰转肽酶（GGT）等指标升高，还可能出现脓尿。此外，研究还指出，根据 KDL 指数（年龄 > 5 岁，中性粒细胞计数≥1000/μL，CRP≥7mg/dL，ALT≥30IU/L），可以在一定程度上区分 LKD 和急性颈部淋巴结炎 。LKD 患者通常会出现 2 - 4 项 KDL 指数异常，而急性颈部淋巴结炎患者一般只有 0 - 2 项异常。
- 诊断指标探讨：在诊断指标方面，研究人员发现，虽然 NT - proBNP（N - 末端脑钠肽前体）在区分 LKD 和 BCL 中的作用还存在争议，但血清铁蛋白（SF）在 KD 中的作用值得关注。已有研究表明，SF 是预测 KD 患者对静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）无反应、KD 合并巨噬细胞活化综合征（KD - MAS）以及脓毒症严重程度的关键指标，不过其在区分 LKD 和 BCL 中的作用还有待进一步研究。此外，研究还提到，与 BCL 患者相比，KD 患者在超声检查中更常显示出多个边界不清的肿大淋巴结，且淋巴结门结构不明显。在 CT 图像上，KD 患者出现咽后水肿和淋巴结肿大的概率较高，且咽后水肿在 KD 患者中更倾向于向颈部深部间隙广泛扩散 。
研究结论和讨论部分，有着重要的意义。该病例表明，颈部软组织的假囊性病变可能是儿童川崎病的早期或非典型症状。当遇到发热伴颈部肿块，尤其是疑似囊性病变且对抗生素治疗无反应的患儿时，医生应综合分析 KDL 指数、全身和肝胆炎症指标、尿液检查、BNP 和 NT - proBNP、SF、超声心动图、颈部超声、颈部 CT 或 MRI 以及组织穿刺活检等结果，将川崎病作为潜在的鉴别诊断。这样做不仅可以减轻患者的痛苦，避免不必要的手术，还能预防川崎病可能引发的冠状动脉扩张。
总的来说，这项研究为川崎病的早期诊断提供了宝贵的临床经验和参考依据，让医生们在面对这类复杂病症时，有了更清晰的诊断思路，有望降低川崎病的误诊率，为孩子们的健康成长保驾护航。
