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研究人员针对神经梅毒伪装成帕金森综合征的罕见病例展开研究,发现神经梅毒是病因,强调筛查的重要性。
# 神经梅毒伪装帕金森综合征:罕见病例背后的医学启示
在医学的神秘世界里,疾病常常以各种意想不到的面貌示人。神经梅毒(Neurosyphilis),一种由梅毒螺旋体(Treponema pallidum,T. pallidum)侵犯中枢神经系统引发的病症,其临床表现复杂多样,堪称医学领域中的 “百变怪杰”。而帕金森综合征(Parkinsonism),以震颤、运动迟缓等症状为典型特征,二者看似 “风马牛不相及”,却在一位中年男性患者身上上演了一场令人困惑的 “伪装大戏”。
以往研究表明,神经梅毒的临床表现多样,其中全身麻痹(General paresis)作为其三期表现,多伴有精神和行为障碍,像注意力不集中、认知受损、人格改变等,但合并帕金森综合征的情况在全球范围内都极为罕见。由于这种罕见性,在临床诊断过程中,医生很容易被一些表面症状误导,导致误诊,进而延误病情,给患者的健康带来极大威胁。因此,深入探究此类罕见病例,对于提高临床医生的诊断水平、改善患者预后具有重要意义。
来自开封市中心医院神经内科的研究人员,通过对这例特殊病例的详细剖析,为医学领域提供了宝贵的临床经验。该研究成果发表在《BMC Neurology》杂志上,引起了广泛关注。
为解开这一病例的谜团,研究人员运用了多种关键技术方法。在诊断过程中,他们采用了脑磁共振成像(MRI),清晰地观察患者脑部结构的变化;进行梅毒筛查,检测梅毒螺旋体抗体以及快速血浆反应素(RPR);对脑脊液(CSF)进行分析,测定其中的白细胞计数、蛋白浓度等指标 ,这些技术手段为明确诊断提供了重要依据。
病例呈现
一位 50 岁男性患者,入院时称自己已被精神障碍困扰两年,同时伴有 6 个月的震颤和运动迟缓,近 3 个月还出现了反应迟钝和认知障碍。患者的精神症状在戒酒之后立刻显现,包括恐惧、焦虑、言语混乱、失眠和幻视等,因此最初被误诊为 “酒精相关精神和行为障碍”,并接受了口服精神药物治疗。然而,药物不仅效果不佳,随着剂量增加,患者还出现了上肢姿势和动作性震颤、运动迟缓、精细动作困难等锥体外系症状。服用左旋多巴后,症状改善也不明显,且认知功能持续恶化。
进一步检查发现,患者循环、呼吸和腹部系统正常,但神经系统存在异常,如轻度构音障碍、面具脸、记忆力受损等。血液、生化和甲状腺功能检查正常,感染筛查显示梅毒螺旋体抗体阳性,RPR 滴度为 1:4 。认知评估中,蒙特利尔认知评估量表(MoCA)得分为 13,简易精神状态检查表(MMSE)得分为 15。脑 MRI 显示额叶和颞叶轻度萎缩、海马萎缩、轻度幕上脑积水 。脑脊液分析显示白细胞计数升高、性病研究实验室试验(VDRL)阳性、总蛋白浓度升高。
治疗与结果
研究人员停用了可能诱发药物性帕金森综合征的药物,同时进行了针对焦虑、睡眠障碍和认知障碍的干预,并使用左旋多巴和苄丝肼盐酸盐缓解锥体外系症状。经过 5 天治疗,患者肢体震颤稍有改善,但精神和认知障碍依旧存在。综合评估后,患者被确诊为晚期神经梅毒(全身麻痹)。
随后,患者接受了口服泼尼松和静脉注射水剂青霉素,之后又使用苄星青霉素进行治疗。3 个月后,患者精神和帕金森症状显著改善,近期记忆力也有所提升。停用左旋多巴和苄丝肼盐酸盐后症状未复发,精神药物逐渐减量,认知功能明显改善,MMSE 评分达到 24,MoCA 评分达到 23 ,10 个月随访时患者无不适主诉。
讨论与结论
在这个病例中,患者最初的精神症状因戒酒出现,随后的锥体外系症状又被误认为是精神药物使用过量导致,两次误诊使得病情更加扑朔迷离。好在最终神经科医生确诊神经梅毒是根本病因,经过青霉素治疗,患者症状明显好转。
通过与酒精相关精神和行为障碍的对比,发现患者脑 MRI 表现并不符合慢性酒精中毒特征,反而与神经梅毒的影像学表现相符,排除了缺血性脑萎缩的可能。同时,患者的症状不完全符合帕金森病诊断标准,且部分精神药物虽可能诱发帕金森综合征,但调整药物和使用左旋多巴都未见效,而青霉素治疗有效,这表明神经系统的梅毒感染才是导致帕金森综合征的真正原因。
目前,神经梅毒与帕金森综合征之间的具体联系机制尚不明确。有研究人员推测,其机制可能与病毒感染或缺血性损伤类似,影响基底节功能,减少多巴胺神经元、受体和传递,或者引发代谢紊乱。还有研究发现,神经梅毒患者的肠道菌群与普通梅毒患者存在差异,而肠道菌群在帕金森病发病机制中起重要作用,这或许也与神经梅毒患者出现帕金森综合征有关。
总之,这一病例揭示了神经梅毒表现为帕金森综合征的罕见情况,诊断过程充满挑战。鉴于神经梅毒善于伪装成各种神经精神疾病,对于出现精神障碍和帕金森症状的患者,常规梅毒筛查至关重要,这有助于早期诊断,改善患者预后,为临床医生在面对复杂病例时提供了重要的参考依据,敲响了精准诊断的警钟,促使医学界更加重视对罕见病特殊表现的研究 。