Caplacizumab 治疗恶性高血压诱导的血栓性微血管病：一项突破性研究

为解决恶性高血压（MHT）诱导的血栓性微血管病（TMA）治疗难题，研究人员开展相关研究，发现 caplacizumab 联合血浆置换（PE）或有益，意义重大。

　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和恶性高血压（MHT）都会出现血栓性微血管病（TMA）。近期，抗血管性血友病因子（VWF）A1 结构域抗体 caplacizumab 与血浆置换（PE）联合治疗，已成为 TTP 的一种新治疗选择。研究人员接诊了一名 51 岁女性，她患有严重高血压、视网膜病变和急性肾损伤。入院时意识清晰，但有低热症状。实验室检查显示，她存在正细胞性贫血、血小板减少、肾功能障碍，且结合珠蛋白略有下降。经诊断，她既没有弥散性血管内凝血，也没有白血病。患者紧急接受了静脉降压治疗、持续血液透析滤过和充足输血。然而，尽管血压得到控制，血小板减少和少尿症状依然存在。在入院第 8 天，在尚未得到含 I 型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶 13（ADAMTS13）活性和抑制剂水平检测结果时，研究人员就开始为患者使用 caplacizumab 联合 PE 治疗。随后，研究人员为患者使用 caplacizumab 治疗 5 天，并进行了 2 次 PE 治疗，直至确认 ADAMTS13 活性为 42% 且不存在其抑制剂。此后，患者血清血红蛋白和血小板水平升高，透析也停止了。入院第 20 天的肾活检结果显示，患者存在小动脉性肾硬化和小动脉内膜增生。据研究人员所知，这是首次报道使用 caplacizumab 治疗 MHT 诱导的 TMA。表现出 TTP 症状的 MHT 诱导的 TMA 往往肾预后较差，因此在未获得 ADAMTS13 检测结果前，早期使用 caplacizumab 联合 PE 治疗，对于疑似 MHT 并发 TTP 的病例可能有益。