编辑推荐：
研究人员分析后颅窝脑膨出患者临床数据，发现 OE 临床进展更不利，为诊疗提供依据。
脑膨出，是一种颅内结构通过颅骨异常缺损向外突出的疾病，听起来就像是大脑 “调皮” 地探出了脑袋。在西方国家，后颅窝脑膨出比较常见，主要分为顶叶脑膨出（PE）和枕叶脑膨出（OE）。别看它们名字相似，其实 “性格” 大不同。然而，目前关于这两种脑膨出的临床研究存在不少问题。虽然它们在小儿神经外科不算罕见，但大型临床系列研究却很少，在文献中，它们的临床结局也没有被详细记录，这让医生在给准妈妈们做产前咨询时犯了难，无法给出准确的信息。
为了解开这些谜团，来自法国里昂 H?pital Femme Mère Enfant、法国里尔 H?pital Roger Salengro 和德国柏林 Charité Universit?tsmedizin 的研究人员，开展了一项回顾性研究。他们仔细分析了 2010 年到 2021 年期间，这三个中心收治的后颅窝脑膨出患者的临床和放射学检查结果，以及术后长期随访情况。这项研究成果发表在《Child's Nervous System》杂志上，为后颅窝脑膨出的诊疗带来了新的曙光。
研究人员采用的主要技术方法包括：对患者进行回顾性分析，收集临床、放射学资料；通过术前 MRI 评估疝出组织的体积和类型、骨缺损大小以及是否存在相关的实质或血管异常；运用 Microsoft Excel 和 IBM SPSS Statistics 软件进行描述性统计分析和单变量卡方分析，来探究各项因素之间的关系。
下面来看具体的研究结果：
- 患者基本情况：研究共纳入 79 例患者，其中 PE 患者 46 例，OE 患者 33 例。产前诊断方面，OE 患者的产前诊断率（60%）明显高于 PE 患者（15%），这可能是因为 OE 往往体积更大，还有液体成分。而且，两种脑膨出的类型构成也不一样，大部分 PE（78%）是闭锁性脑膨出，而 OE 中脑膜膨出和典型脑膨出占比较高，分别为 45% 和 40%。
- 相关异常情况：在脑实质和颅脑异常方面，OE 患者的发生率（45%）远高于 PE 患者（15%），且 OE 患者的异常情况更严重，包括颅颈交界异常、菱脑融合、脑室周围异位等。血管异常则相反，PE 患者中更常见（88%），多为永存镰状静脉、直窦重复等，一般没有功能影响；OE 患者中血管异常较少（15%），主要是引流静脉异常等。此外，OE 患者发生脑积水（12%）的比例高于 PE 患者（4%），两者都有部分患者存在脑室扩大但无需治疗，还有少数患者发现蛛网膜囊肿。在颅外异常方面，OE 患者的发生率（30%）高于 PE 患者（13%），涉及皮肤、骨骼、面部等多种异常。
- 手术及并发症情况：所有患者都接受了手术治疗，两组手术时的平均年龄相近，但 OE 患者在出生后第一个月手术的比例更高（32%）。手术并发症方面，OE 患者的发生率（12%）高于 PE 患者（2%），包括术后出血、术中出血、脑水肿等。部分患者手术伤口愈合出现问题，OE 患者有 2 例（6%），PE 患者没有。不过，整个研究中没有出现术后感染的情况。术后，OE 患者的骨缺损平均直径（2cm）大于 PE 患者（0.7cm），少数患者需要进行颅骨成形术。
- 临床结局：在平均 33 个月的随访中，OE 患者出现发育迟缓、精神运动障碍的比例（54%）远高于 PE 患者（17%），需要学校适应性调整的比例也更高。进一步分析发现，脑膨出类型、是否存在脑积水等因素都与精神运动障碍有关。比如，患有脑积水的患者，无论 PE 还是 OE，都出现了精神运动发育迟缓。随访期间，有 3 例 OE 患者死亡，原因包括并发疾病、严重脑病等。
研究结论和讨论部分意义重大。该研究表明，PE 和 OE 在相关病变、治疗和预后方面有明显差异。虽然 PE 的临床进展相对更有利，但仍有 17% 的患者存在精神运动障碍风险。而 OE 患者的情况则不太乐观，临床进展更不利，精神运动障碍发生率高。此外，颅内异常和脑积水的存在会显著增加精神运动障碍的发生风险。这提示在产前，详细的影像学检查至关重要，不仅要关注中枢神经系统，还要检查其他器官。对于不同类型的脑膨出，产前管理也不同，闭锁性脑膨出一般不需要特殊产科处理，而大型脑膜膨出和脑膨出可能需要剖宫产，并在有小儿神经外科设施的机构分娩。这项研究为后颅窝脑膨出的产前咨询、临床治疗和预后评估提供了重要依据，有助于提高对这类疾病的认识和诊疗水平，让更多家庭受益。
