编辑推荐:
为明确 PAF 患者症状时间线和自主特征,研究人员展开随访研究,发现相关症状特点及疾病发展规律。
在医学研究领域,明确那些始终保持纯粹自主神经功能衰竭(Pure Autonomic Failure,PAF)患者的特征,对疾病定义以及深入了解突触核蛋白病的进展有着重要意义。研究人员试图通过长时间随访,来确定维持 PAF 表型患者的症状时间线和自主神经特征。
研究人员回顾了 2001 年至 2011 年在罗切斯特梅奥诊所(Mayo Clinic)确诊为 PAF 的所有患者,这些患者均接受了自主神经反射筛查,且有超过 1 年的面对面随访。研究人员通过临床评估和患者电话回访来评估症状的时间线。
研究结果显示,在 202 名患者中,133 名患者在中位随访时间 9.05 年(四分位间距(Interquartile Range,IQR)4.2 - 13.1)内仍保持 PAF 状态。额外的自主神经症状包括便秘(N = 60;45%)、膀胱症状(N = 78;59%),其中 50 名患者(37.6%)症状严重,出现尿失禁或需要导尿,还有性功能障碍(N = 53;40%)和体温调节功能障碍(N = 51;38%)。在 86 名接受梦境扮演行为评估的患者中,45 名(52%)有此症状。从直立性低血压(Orthostatic Hypotension,OH)出现到梦境扮演行为发作的中位时间为 7.00 年(1.55 - 13.50)。其他自主神经症状往往在直立性低血压出现前后发生。自主神经测试显示,患者存在中至重度自主神经功能衰竭,中位自主神经综合评分为 6(IQR 4 - 8;N = 133),中位无汗百分比为 51%(IQR 3 - 93%;N = 105)。
综上所述,PAF 患者的症状通常在直立性低血压发展前后出现,而梦境扮演行为可能出现得较晚。研究结果强调,即使经过长时间随访,并非所有 PAF 患者都会出现运动或认知症状。