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为探究 IPF 流行病学，研究人员分析相关数据，发现该地发病率与此前数据相似，CR 法应用待完善。
特发性肺纤维化研究：探索发病率与地理分布的奥秘
在呼吸健康领域，特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）如同一个神秘的 “杀手”，悄然威胁着人们的生命。这是一种慢性、进行性疾病，发病原因不明，患者肺部会出现持续的瘢痕化，进而导致呼吸困难、呼吸衰竭，甚至死亡。据统计，IPF 患者确诊后的平均寿命仅为 3 - 5 年，其发病率在不同地区差异较大，从每 10 万人中不足 1 例到超过 90 例不等，在美国，其患病率被估计为每 10 万人中有 10 - 60 例，属于罕见病范畴。
IPF 发病率和患病率的估算一直面临诸多挑战。一方面，诊断复杂，过去 20 年其诊断标准多次变化，不同的诊断标准会导致统计数据的差异；另一方面，现有研究方法存在缺陷，如基于死亡率统计的研究易出现诊断错误分类，而不同的研究样本和方法也使得发病率的估算结果参差不齐。此外，IPF 的发病与环境因素（如空气污染）、遗传因素等密切相关，美国不同州之间 IPF 发病率的差异可能就与这些因素有关。在宾夕法尼亚州，由于工业工厂众多且处于交通枢纽位置，空气污染问题长期备受关注，此前研究还发现该州西部居民暴露于直径小于等于 2.5μm 的颗粒物（PM2.5）与 IPF 患者肺功能恶化和死亡率升高有关，这不禁让人思考，居住在宾夕法尼亚州是否会增加患 IPF 的风险？
为了揭开这些谜团，来自美国多所大学的研究人员开展了一项针对宾夕法尼亚州中西部 IPF 流行病学的研究，相关成果发表在《Respiratory Research》上。
研究人员利用 PaTH 临床研究网络中匹兹堡大学医学中心（UPMC Health System）和宾夕法尼亚州立大学健康系统（Penn State Health）这两个医疗系统的数据进行研究。数据来源为电子健康记录（EHR），其中包含患者的诊断信息（ICD - 9/10 编码）、性别、种族、出生日期和 3 位邮编等。
在研究中，为了更全面准确地估算 IPF 发病率，研究人员采用了三种不同的病例定义：
- 无限制病例：使用更广泛的 ICD - 9 诊断代码 516.31 及其 ICD - 10 等效代码（J84.112），不做任何限制。
- 部分限制病例：考虑了一系列在 IPF 初步检查中常被排除的诊断代码，但不包括 J84.89（其他指定的间质性肺病）和 J84.9（未指定的间质性肺病）。
- 完全限制病例：确定所有具有 IPF 国际疾病分类诊断代码（ICD9 - CM 代码 516.31 或 ICD - 10 - CM 代码 J184.112）的患者，同时排除具有完整系列排除诊断代码的患者。
此外，研究人员还引入了捕获 - 再捕获（Capture - Recapture，CR）方法，这一方法最初用于估计野生动物种群数量，在医学研究中可通过比较多个独立数据源中的重叠病例数，来估计遗漏病例数和疾病发病率。
在数据分析时，研究人员筛选出 2013 年至 2021 年间确诊、年龄大于等于 30 岁的宾夕法尼亚州 IPF 患者数据，对于有多个诊断记录的患者，采用最早诊断日期的记录。IPF 发病率通过该时间段内的发病病例数除以总观察人年数，并结合宾夕法尼亚州人口普查数据计算得出。
研究结果令人瞩目：
- 发病率：从 2013 年至 2021 年，根据不同病例定义，IPF 发病率有所不同。无限制病例的发病率为每 10 万人年 8.42 例，部分限制病例为每 10 万人年 6.95 例，完全限制病例为每 10 万人年 4.44 例。这一结果与此前多项研究中观察到的发病率范围（每 10 万人年 4.4 - 8.4 例）相符，表明宾夕法尼亚州中西部的 IPF 发病率与其他地区相近。
- 地理分布：研究发现，IPF 在宾夕法尼亚州的地理分布存在差异，阿勒格尼县和宾夕法尼亚州中部（邮编 150 - 159）的发病率最高。无论是宽泛还是严格的病例定义，都呈现出相似的地理分布模式。
- 发病趋势：从 2013 年到 2021 年，所有三种病例定义下的 IPF 发病率均呈现下降趋势（p<0.0001）。例如，无限制病例的年发病率在 2013 年为每 10 万人年 9.46 例，到 2021 年降至每 10 万人年 7.39 例。
- 捕获 - 再捕获结果：由于两个数据源（UPMC/Pitt 和 Penn State Health）中 IPF 病例重叠较少，导致 CR 方法估算的发病病例数大幅增加，如无限制病例估算为 226,872 例，部分限制病例为 244,720 例，完全限制病例为 215,982 例，这使得 CR 方法在本次研究中的实用性受到限制。
在讨论部分，研究人员指出，本次研究是宾夕法尼亚州首批估算 IPF 发病率的研究之一，该地区西南部病例集中可能与当地 ILD 专科中心有关。虽然研究中 CR 方法效果不佳，但在其他医疗系统间患者重叠较多的情况下，CR 方法可能具有减少疾病登记成本和降低发病率估算偏差的潜力，未来可在更广泛的 PCORnet 站点应用该方法进一步研究。此外，研究还存在一些局限性，如可能存在 IPF 病例分类错误、无法确定空气质量与发病率的关系、缺乏肺功能和死亡率数据等。
总的来说，这项研究首次对宾夕法尼亚州中西部的 IPF 发病率和地理分布进行了详细描述，为后续研究奠定了基础。研究结果表明，该地区 IPF 发病率与此前文献报道相似，但仍需进一步研究确定 IPF 的 “热点地区”，探索环境和遗传因素对其发病的影响，同时改进研究方法，以更深入地了解 IPF 的流行病学特征，为疾病的预防和治疗提供有力支持。
