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为探究 ALS 患者头痛类型及频率，研究发现多种头痛类型，强调评估头痛对患者管理的意义。
一、研究背景
肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一种令人痛心的致命性神经退行性疾病，它就像一个无情的 “肌肉杀手”。患病后，运动神经元会逐渐受损，肌肉失去神经的支配，开始萎缩。患者会明显感觉到肌肉力量不断减弱，从最初可能只是肢体有些无力，到后来连简单的抬手、走路都变得异常艰难。更糟糕的是，病情会持续恶化，大约在症状出现后的 3 - 5 年内，患者往往会因呼吸衰竭而失去生命。目前，ALS 还无法治愈，像 Riluzole 和 Edaravone 等药物，也只能在一定程度上延长患者的生命或减缓疾病的进展速度。
头痛，是一种极为常见的病症，全球超过半数的人都曾被它困扰。然而在 ALS 患者中，头痛却常常被忽视。在埃及，关于头痛的流行病学数据非常有限，而且在发展中国家，头痛还存在诊断不足和治疗不足的问题。在研究人员所在的神经肌肉诊所，他们发现 ALS 患者除了会出现与呼吸功能不全相关的头痛外，还有不少人描述了其他类型的头痛。这一现象引起了研究人员的好奇，他们想知道，ALS 患者中到底存在哪些类型的头痛？这些头痛出现的频率又如何呢？为了解开这些谜团，他们开展了这项研究。
二、研究概况
来自埃及艾因夏姆斯大学（Ain Shams University）的研究人员，针对 ALS 患者头痛问题展开了一项基于医院的横断面研究。该研究成果发表在《The Journal of Headache and Pain》上。
研究人员从 2022 年 2 月至 2024 年 6 月，在艾因夏姆斯大学医院的神经肌肉科进行研究。他们按照 El Escorial 修订标准，从 137 名 ALS 患者中筛选出 100 名符合条件的患者进行研究。在研究过程中，研究人员排除了那些存在严重认知障碍、呼吸衰竭或其他严重伴随疾病，无法正常回答问卷的患者。
三、研究方法
- 评估量表：使用阿拉伯语版本的肌萎缩侧索硬化功能评定量表修订版（Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Revised，ALSFRS - R）评估疾病严重程度；通过国王分期量表评估疾病阶段；运用埃及版的爱丁堡认知和行为肌萎缩侧索硬化筛查量表（Edinburgh Cognitive and Behavioral Amyotrophic Lateral Sclerosis Screen，ECAS - EG）评估认知功能；借助阿拉伯语版本的偏头痛残疾评估量表（Migraine Disability Assessment，MIDAS）和头痛影响测试量表（Headache Impact Test，HIT）评估头痛严重程度和影响；利用阿拉伯语版本的贝克抑郁量表（Beck’s Depression Inventory，BDI）评估患者的抑郁情况。
- 数据收集：收集患者的人口统计学数据，包括年龄、性别、疾病发病时间和病程等。同时，对患者进行半结构化访谈，询问头痛的相关信息，如头痛的发生情况、特征、频率、持续时间、严重程度、发作时间、伴随症状、诱发因素等1。
- 统计分析：使用 SPSS 27 软件进行数据分析。对于定量数据，用最小值、最大值、均值和标准差（或非参数数据的中位数和四分位数间距）表示；定性数据则用计数和百分比呈现。通过多种统计检验方法，如 Student t 检验、Mann - Whitney 检验、One way ANOVA 检验、Kruskal Wallis 检验、Pearson 和 Spearman 相关检验、Chi square 检验和 Fisher 精确检验等，来分析不同数据之间的关系，以确定哪些因素与头痛相关2。
四、研究结果
- 患者基本情况：100 名患者中，男性 72 名，女性 28 名，男女比例为 2.5 : 1。患者的平均年龄为 43.9 ± 13.8 岁，平均发病年龄为 40.03 ± 14.8 岁，疾病病程中位数为 2（1 - 4）年。大部分患者（71%）为脊髓型 ALS，74% 为散发性病例。平均 ALSFRS - R 评分为 33.3 ± 9.04，36% 的患者因疾病失业3。
- 头痛类型及频率：79% 的患者报告有头痛症状。其中，62 名患者（78%）患有原发性头痛，最常见的是紧张型头痛，有 46 人（58%），16 名患者（20%）患有偏头痛（11 例发作性偏头痛，5 例慢性偏头痛）。15 名患者（19%）患有继发性头痛，12 人（15%）的头痛归因于缺氧和高碳酸血症，3 人在服用 Riluzole 治疗后出现头痛，还有 2 人患有非特异性头痛45。
- 头痛与 ALS 的关系：在原发性头痛患者中，33.8%（21/62）的患者头痛在 ALS 发病后出现或加重，42 人在 ALS 发病前就有头痛。研究还发现，头痛严重程度与 ALS 症状严重程度、疾病阶段、女性性别、家族性 ALS（Familial ALS，fALS）以及发病年龄较小相关。例如，MIDAS 评分与 ALSRFS - R 评分、ALS 阶段以及 fALS 之间存在显著正相关；女性性别和较高的 ALSFRS - R 评分与较高的头痛严重程度独立相关68。
- 头痛触发因素及影响：患者报告的常见头痛触发因素包括压力、睡眠不足、噪音和颈部肌肉痉挛等。HIT 量表显示，24% 的患者头痛有实质性或严重影响，但只有 15% 的患者因头痛寻求医疗帮助。患者不愿意就医的原因主要有能通过止痛药忍受疼痛、不想给护理人员增加负担以及认为药物治疗效果不佳79。
五、研究结论与意义
这项研究表明，头痛在 ALS 患者中很常见，不仅有与呼吸功能不全相关的继发性头痛，原发性头痛也占了相当比例，其中紧张型头痛最为常见。研究还揭示了头痛与 ALS 的多种相关性，如与疾病严重程度、性别、发病年龄等因素的关系。这提醒临床医生，在对 ALS 患者进行诊疗时，不能忽视头痛症状的评估。对头痛进行合理的评估和管理，有助于提高患者的生活质量，减轻他们的痛苦。虽然该研究存在一些局限性，如存在回忆偏倚、选择偏倚，样本量相对较小等，但为后续研究指明了方向，未来需要更大规模、长期的研究来进一步深入探讨 ALS 患者头痛的相关问题。
