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为探究假性延髓 affect（PBA）临床关联等，研究人员对原发性侧索硬化（PLS）队列研究，发现其与运动症状相关，影响生活质量。
在神经疾病的神秘领域中，有一种现象如同隐藏在阴影里的谜题 —— 假性延髓 affect（PBA）。PBA 常出现在多种神经炎症、肿瘤、神经血管及神经退行性疾病中，可它却像是被忽视的 “隐形人”。在社区环境中，它经常不被识别，还容易被错当成精神疾病症状，这不仅导致药物治疗延迟，还会让患者陷入尴尬与社交孤立的困境。尽管 PBA 对患者生活质量有着重大影响，治疗也面临诸多挑战，但相关研究却少之又少。为了揭开 PBA 的神秘面纱，来自爱尔兰三一学院医学院计算神经成像小组（Computational Neuroimaging Group, CNG）和圣詹姆斯医院神经内科的研究人员开展了一项专门针对原发性侧索硬化（Primary Lateral Sclerosis，PLS）队列的研究，该研究成果发表在《Journal of Neurology》上，为深入了解 PBA 提供了宝贵线索。
研究人员在本次研究中，采用了多种关键技术方法。他们从运动神经元疾病诊所前瞻性招募患者，依据 PLS 共识诊断标准进行确诊。利用中心神经系统不稳定量表（Center for Neurological Disease Lability Scale，CNS-LS）对患者是否患有 PBA 进行分层，并系统评估运动和神经心理功能。通过修订标准化评分，排除可能干扰 PBA 有无分组比较的项目。同时，运用多种评估工具，如 ALSFRS-r 评估延髓和肢体功能，Penn 上运动神经元（UMN）负担评分检查评估上运动神经元体征，HADS 问卷评估情绪和焦虑，ECAS 评估认知，Frontal Systems Behavior scale（FrSBe）评估行为变化 ，以此全面收集数据进行分析。
在研究结果部分，首先是患者基本情况。研究共纳入 39 例 PLS 患者，其中 61% 为男性，74% 存在假性延髓运动症状，构音障碍最为常见。15 例患者被归类为 PBA 阳性（38%），参与基因检测的患者均未检测出 ALS - 、HSP 相关遗传变异及 C9orf72 基因的 GGGGCC 六核苷酸重复扩增。
PBA 与假性延髓功能障碍密切相关。有假性延髓功能障碍的患者中，52% 存在 PBA，而延髓功能正常者无 PBA。吞咽困难（OR 14，P=0.005）和异常下颌反射（OR 19.8，P<0.001）显著增加 PBA 发生几率。
认知和行为方面，PBA 阳性与阴性组在认知障碍、行为评分、抑郁和焦虑量表得分上均无显著差异。
症状体验方面，14 例 PBA 患者完成相关问卷。85% 的患者存在难以控制的大笑，69% 有哭泣情况，43% 每天发作数次。多数患者的 PBA 症状在运动症状出现后发生，且发作多由情绪触发，不过大多患者未意识到 PBA 与自身神经疾病相关。
PBA 影响评分方面，平均得分为 5/17，该评分与 CNS-LS 哭泣子评分中度至高度相关（r=0.693，p=0.006 ），与大笑子评分无显著相关性。
在研究结论和讨论部分，此次研究意义重大。它表明 PBA 严重程度与假性延髓麻痹的运动表现紧密相连，这支持了新兴影像学研究中关于双侧皮质延髓束变性是 PBA 重要病因的观点。研究还展示了 PBA 对患者社会生活和生活质量的实际影响，但目前普通医生和其他医学专家对其认知有限。提高对 PBA 的认识，有助于减少误诊，及时治疗，改善患者生活质量。同时，PBA 并非情绪障碍或行为抑制的特征，而是与假性延髓症状和体征密切相关，特别是吞咽困难、构音障碍和下颌反射亢进。不过，该研究也存在局限性，如未使用特定生活质量问卷、研究为横断面设计、未评估误诊情况、未专门评估打哈欠、缺乏非运动神经元疾病对照组、抗抑郁药使用可能影响结果、部分评估工具未经验证等。尽管如此，研究数据仍凸显了 PBA 与假性延髓麻痹的紧密联系及其对社会和生活质量的显著影响，为后续大规模前瞻性研究奠定了基础，未来应纳入多种疾病队列全面评估 PBA 的病因和影响。
