儿童心脏移植后肺静脉狭窄的发生及预测因素研究：关乎生命的关键探索

为探究儿童原位心脏移植（OHT）后肺静脉狭窄（PVS）发生及预测因素，研究发现其与先心病等有关，监测很关键。

　　肺静脉狭窄（PVS）在儿童中是一种罕见但严重的疾病，预后较差。原位心脏移植（OHT）后 PVS 的发生率和潜在风险因素尚不清楚。本研究旨在调查儿科心脏移植受者术后 PVS 的发生情况及预测因素。这项回顾性单中心研究在辛辛那提儿童医院医学中心进行，研究对象为 2014 年至 2023 年间接受 OHT 的患者。对术后发生 PVS 和未发生 PVS 的患者进行人口统计学比较，并使用 Cox 回归分析确定 PVS 发生的预测因素。在 114 名接受 OHT 的患者（70 名男性，占 61%）中，中位年龄为 11 岁（四分位间距：2 - 15 岁），在中位随访 29 个月（四分位间距：14 - 63 个月）期间，有 12 名被诊断为 PVS（6 名男性，占 50%）。OHT 与 PVS 诊断之间的中位间隔为 2 个月（四分位间距：1 - 8 个月）。所有 12 例 PVS 病例均与潜在的先天性心脏病有关（12/69，17.4%），其中 2 例在移植时就有 PVS 病史。有心肌病或心肌炎病史的患者均未发生 PVS。在 12 名 PVS 患者中，3 名（25%）有多支肺静脉病变，4 名（33%）死亡。排除 2 例有 PVS 病史的患者后，Cox 回归分析确定 OHT 时的年龄（风险比 0.86，p = 0.027）和部分或完全性肺静脉异位引流（风险比 9.0，p = 0.002）是 OHT 后 PVS 发生的重要预测因素。早产、慢性肺部疾病、单心室生理和供体 - 受体大小不匹配与 OHT 后 PVS 的发生没有显著关联。PVS 患者的死亡率明显高于无 PVS 的患者（p = 0.025）。这项研究强调了患有心肌病或心肌炎的儿童在 OHT 后发生 PVS 的风险较低。移植后的 PVS 与先天性心脏病和移植早期有关。在 OHT 后的第一年监测 PVS 至关重要，尤其是对于患有先天性心脏病的儿童。