儿童跗窦弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TSGCT）的首次报告及诊断要点

为解决儿童跗窦 D-TSGCT 诊断难题，研究人员开展相关研究，明确其影像及病理特征，意义重大。

　　本文介绍了一名儿科患者跗窦出现弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TSGCT）的罕见病例。腱鞘巨细胞瘤（TSGCT）在足踝部并不常见，容易被误诊为腱鞘囊肿等更常见的病变。文献中仅报道过 3 例跗窦 TSGCT 病例，而这是首次报告该部位的 D-TSGCT。患者表现为脚踝肿胀。磁共振成像显示跗窦处有局灶性结节状病变，T₁/T₂信号低，有明显的磁敏感伪影，仔细观察可见边界模糊，伴有浸润性结节状沉积物。组织病理学检查显示出 D-TSGCT 的独特特征，包括含铁血黄素沉积、多结节浸润性生长模式和绒毛状结构。D-TSGCT 比更常见的局限性腱鞘巨细胞瘤（L-TSGCT）范围更广、侵袭性更强、复发率更高。尽管文献中描述了两者的形态差异，但仅靠影像学检查并不总能做出鉴别诊断。本病例展示了关节外肿块样 D-TSGCT 模仿 L-TSGCT 带来的诊断挑战，回顾了基于病理特征的现有放射学知识，强调了综合影像学和组织学评估的重要性。评估 T₁和 T₂低信号的明显磁敏感伪影、缺乏周边低信号包膜、边界模糊以及沿滑膜和邻近软组织结构的多结节浸润，可能有助于将其与局限性类型区分开来。本报告还强调了即使在非典型解剖部位，也需将 TSGCT 纳入鉴别诊断的必要性。