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这篇综述聚焦肝硬化性心肌病（CCM），阐述其与慢性肝病相关的心脏功能障碍，涉及病理生理机制（如全身炎症、一氧化氮介导的血管舒张等）、诊断方法及治疗难点，强调早期检测重要性，为相关研究和临床实践提供参考。
肝硬化性心肌病的概述
肝硬化性心肌病（Cirrhotic cardiomyopathy，CCM）是一种与慢性肝病紧密相连的心脏功能障碍疾病。其显著特点是，尽管心脏在基础状态下功能看似正常，但面对应激情况时，心脏的反应能力受损。这一病症同时存在收缩功能障碍和舒张功能障碍，还常伴有诸如 QT 间期延长的电生理变化。
发病机制
- 全身炎症：慢性肝病患者体内存在持续的全身炎症状态。炎症细胞因子大量释放，这些因子如同 “捣乱分子”，会干扰心肌细胞的正常功能。例如，肿瘤坏死因子 -α（TNF-α）等炎症因子，可抑制心肌收缩蛋白的活性，使得心肌收缩力下降，进而影响心脏的泵血功能 。
- 一氧化氮介导的血管舒张：在肝硬化患者体内，一氧化氮（NO）生成增多。NO 就像一把 “松弛剂”，它会使血管平滑肌舒张，导致外周血管阻力降低。这会让心脏在泵血时面临更大的压力，长期如此，心脏为了维持正常的血液循环，不得不 “努力工作”，最终导致心肌肥厚、心脏功能受损。而且，NO 还会影响心肌细胞内的信号传导通路，干扰心肌细胞的正常电活动，引发心律失常等问题。
- 神经激素失调：肝硬化时，体内神经激素平衡被打破。肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统（RAAS）被激活，血管紧张素 Ⅱ 水平升高。血管紧张素 Ⅱ 如同 “收紧的绳索”，会使血管收缩，进一步增加心脏的后负荷。同时，交感神经系统也过度兴奋，释放大量去甲肾上腺素，这会使心肌细胞过度疲劳，长期积累下来，心肌细胞就会出现损伤，心脏功能也随之下降。
临床表现
CCM 患者在休息状态下常常没有明显的症状，就像一颗 “平静的湖面”，看似毫无波澜。但当身体处于应激状态，如运动、感染等情况下，问题就会暴露出来。患者会出现运动耐力下降，原本轻松能完成的活动，现在变得力不从心。严重时，还会引发心力衰竭，出现呼吸困难、水肿等典型的心力衰竭症状。这是因为在应激状态下，心脏无法像正常心脏那样迅速调整功能，满足身体的需求。
诊断方法
- 超声心动图评估：超声心动图是诊断 CCM 的重要手段之一。通过超声心动图，可以直观地观察心脏的结构和功能。比如，可以测量左心室射血分数（LVEF）来评估心脏的收缩功能，当 LVEF 降低时，提示心脏收缩功能受损。还能观察心肌的厚度、运动情况，以及心脏瓣膜的活动。如果发现心肌运动不协调、瓣膜反流等情况，也有助于诊断 CCM。
- 生物标志物分析：NT - proBNP（N 末端 B 型利钠肽原）和肌钙蛋白是常用的生物标志物。当心脏功能受损时，心肌细胞会释放这些物质进入血液。NT - proBNP 水平升高，表明心脏的压力负荷增加，可能存在心力衰竭的情况。肌钙蛋白升高则提示心肌细胞有损伤，其升高的程度还能在一定程度上反映心肌损伤的严重程度。
- 心电图检查：心电图主要用于检测心脏的电生理异常。CCM 患者常见的心电图改变就是 QT 间期延长。QT 间期延长增加了患者发生心律失常的风险，严重时可能危及生命。通过心电图检查，能够及时发现这些潜在的电生理问题。
治疗难点与措施
- 治疗难点：由于 CCM 患者同时患有肝硬化，这给治疗带来了极大的挑战。许多常规的心力衰竭治疗药物，在肝硬化患者身上使用时会受到限制。例如，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（ARB），虽然它们在治疗心力衰竭方面效果显著，但在肝硬化患者中使用，可能会引起低血压、肾功能损害等不良反应，所以不能像在普通心力衰竭患者中那样常规使用。
- 治疗措施：对于轻度 CCM 患者，主要是针对基础疾病进行治疗，如控制肝硬化的进展，改善肝功能。同时，要注意生活方式的调整，比如限制钠盐摄入、适当运动等。在药物治疗方面，会根据患者的具体情况，谨慎选择药物，并且密切监测药物的不良反应。对于严重的 CCM 患者，肝移植是目前最有效的治疗方法。肝移植不仅可以改善肝功能，还能在一定程度上逆转心脏功能的损害。但肝移植也面临着供体短缺、手术风险高、术后免疫排斥等问题。
早期检测的重要性
早期检测 CCM 对于患者的治疗和预后至关重要。尤其是对于那些需要进行肝移植或重大手术的患者，心脏并发症会显著增加死亡率。如果能在术前及时发现 CCM，并采取相应的治疗措施，可以降低手术风险，提高患者的生存率。例如，通过术前对心脏功能的评估，调整治疗方案，改善心脏功能后再进行手术，能够大大减少手术过程中心脏相关并发症的发生。
未来展望
目前，对于 CCM 的研究还存在许多不足，需要进一步深入研究来完善诊断标准和治疗策略。一方面，要寻找更加敏感和特异的生物标志物，以便更早、更准确地诊断 CCM。另一方面，需要探索新的治疗方法，既能有效治疗心脏功能障碍，又不会对肝脏造成额外的损害。未来的研究可能会集中在针对 CCM 发病机制的靶向治疗上，比如研发能够阻断炎症信号通路、调节 NO 生成或纠正神经激素失调的药物，为 CCM 患者带来更好的治疗前景。
