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胆管闭锁（BA）是新生儿罕见疾病，治疗棘手。研究人员开展关于 BA 治疗中葛西肝门肠吻合术（KPE）的研究，发现 KPE 虽不能根治，但能延长自体肝生存时间。这为 BA 治疗提供重要参考，对优化治疗方案意义重大。
胆管闭锁（Biliary Atresia，BA）是一种在新生儿中极为罕见的疾病，其病因至今仍是医学领域的未解之谜。患上这种疾病后，新生儿肝内外胆管会遭受不明原因的破坏，在出生后的最初几年，肝脏就会逐渐走向恶化，最终发展为肝硬化。肝脏移植（Liver Transplantation，LT）目前是唯一能够治愈 BA 的方法，然而，肝移植手术伴随着一系列风险和并发症，给患者和家属带来了沉重的负担。
自葛西肝门肠吻合术（Kasai Hepatoportoenterostomy，KPE）首次被报道以来，已经过去了 60 多年，但它在 BA 的序贯治疗中依旧占据着不可或缺的地位。KPE 作为 BA 的首要外科治疗选择，能够帮助一部分患者实现长期的自体肝生存。不过，KPE 的治疗效果参差不齐，术后胆汁引流成功率和长期自体肝生存率都有待提高，而且不同地区、不同中心的治疗结果差异较大。在这样的背景下，深入研究 KPE 的手术关键步骤、影响因素以及如何优化治疗方案，成为了医学研究的重要课题。
来自德国汉堡 - 埃彭多夫大学医学中心内脏移植外科诊所的 Omid Madadi - Sanjani 等人开展了相关研究，研究成果发表在《Die Chirurgie》杂志上。这项研究对于进一步理解和改进 BA 的治疗策略具有重要意义，有助于提高患者的生存率和生活质量，为全球范围内的 BA 治疗提供了宝贵的参考依据。
研究人员在开展此项研究时，主要采用了以下关键技术方法：在诊断方面，综合运用多种手段排除其他疾病，通过术中胆管造影（Cholangiographie）来明确胆管闭锁的类型和胆管结构。手术过程中，进行手术探查（Exploration），根据肝脏情况决定是否进行 KPE 手术；同时对肝门部进行精细解剖（Pr?paration der Porta hepatis），并完成肠道吻合（Intestinale Anastomose）。此外，还通过对不同地区患者治疗结果的对比分析，研究集中化治疗（Centralization）的效果。
胆管造影（Cholangiographie）
由于 BA 缺乏可靠的非侵入性诊断工具，胆管造影在诊断中至关重要。虽然内镜逆行胰胆管造影（ERCP）敏感度高，但在儿童中实施困难且设备中心数量减少。BA 存在多种类型，ERCP 无法确定肝外胆管破坏程度和肝内胆管形成情况。术中胆管造影可通过经肝穿刺或传统手术方式进行，需注意造影不能仅因造影剂流入十二指肠而结束，要确保清晰显示肝内胆管分支及流入肠道情况，以准确排除 BA。
手术探查（Exploration）
确诊 BA 后，多数患者需进行 KPE 手术，仅少数肝脏严重硬化伴大量腹水的患者可考虑直接进行原发性肝移植（pLT），但这种情况在欧洲大型中心不到 5%。实践证明，即使是年龄较大的患者，KPE 作为肝移植的过渡手术也能使其受益，部分患者甚至可实现长期自体肝生存。手术通常采用上腹部横切口，部分中心会进行肝脏充分游离，以方便暴露肝门，但这可能导致肝脏静脉受压，影响心脏功能，还会增加后续肝移植手术的难度。也有部分中心放弃肝脏游离，采用其他辅助系统来暴露肝门。
肝门部解剖（Pr?paration der Porta hepatis）
在肝门部解剖时，为减少对后续肝移植的影响，多数情况下不再单独显露肝十二指肠韧带的血管结构，但仍需识别并保护肝动脉和门静脉分支。对于 BA 患者，肝门部瘢痕组织常嵌入门静脉分叉处，有时需切除部分门静脉分支以扩大切除和引流面积。切除瘢痕组织时要避免使用电凝，以防阻塞细小胆管，同时也不能切入肝实质，以免造成瘢痕或出血阻塞胆管。
肠道吻合（Intestinale Anastomose）
肝门与肠道的连接采用 Y - Roux 重建方式。需找到十二指肠空肠曲，在其远端至少 20cm 处切断空肠，进行空肠空肠吻合，可采用端侧或等蠕动侧侧吻合。吻合口距 Treitz 韧带需保持一定距离，以保证后续肝移植手术中吻合口有足够的活动度。Roux 襻的长度至少为 40cm，以适应可能的肝移植手术需求，且在发生再移植时也能满足要求，同时其长度还能对上行性胆管炎起到一定的预防作用。对于伴有肠旋转不良的综合征型 BA，Roux 襻长度应保持在 40 - 45cm，并直接（结肠前）放置在肝门处。此外，所有肠系膜间隙都需妥善关闭，防止发生内疝、肠梗阻。
腹腔镜的作用（Stellenwert der Laparoskopie）
腹腔镜下 KPE 的应用存在争议。在东南亚部分地区，其已成为标准治疗方式，但全球范围内尚未达到日本的治疗效果。一项前瞻性研究显示，腹腔镜下 KPE 组早期肝移植率显著高于传统开腹手术组，且腹腔镜手术对后续肝移植无明显优势，两组在肝移植手术时间、术中失血和再次手术率方面无差异。目前，多数国际 KPE 中心更倾向于开腹 KPE 手术。
研究表明，BA 的治疗管理在多个方面存在关键影响因素。诊断和 KPE 手术的时机对患者预后至关重要，在出生后 60 天内进行 KPE 手术，患者的自体肝生存率更高。因此，德国在 2023 年 11 月将大便颜色量表纳入新生儿预防手册，以帮助家长早期发现 BA。
BA 的诊断和治疗应在专业中心进行，集中化治疗和标准化手术操作可提高治疗效果。目前德国已在推进 BA 治疗的集中化，要求各中心公开 KPE 治疗结果，通过欧洲胆道闭锁登记处（EBAR）进行分析和比较，以评估治疗水平，明确基准，改善治疗现状。虽然目前关于辅助治疗（如术后使用类固醇）的效果尚无定论，但未来通过儿科肝脏中心的合作，有望进一步优化治疗方案，为更多患儿提供长期自体肝生存的机会，提高 BA 患者的整体治疗水平和生活质量。
