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这篇综述聚焦葡萄膜炎，指出其在诊断标准、治疗指南、术语使用等方面存在诸多问题。如部分疾病诊断标准不完善，治疗指南不恰当，还有一些误导性的误称。作者呼吁重视这些问题，推动葡萄膜炎诊疗的发展。
葡萄膜炎诊疗现状：问题与挑战并存
葡萄膜炎作为一类眼部疾病，在医学领域存在诸多不足之处。这些问题涉及诊断标准、治疗指南、术语使用以及对疾病机制的理解等多个方面，严重影响了葡萄膜炎的临床诊疗和研究进展。
历史案例：疱疹性眼炎治疗的波折
1984 年，研究人员开展了一项关于急性疱疹性眼炎（AHZO）的双盲试验，对比 7 天和 14 天口服阿昔洛韦（ACV，800mg 5 次 / 天）的治疗效果 ，该试验要求在皮疹出现 3 天内开始治疗，且除特殊情况外不使用皮质类固醇治疗。当时，全身皮质类固醇是标准治疗方法，研究团队历经艰难才获得伦理委员会批准开展研究。
1985 年和 1986 年，Cobo 等人发表了关于 ACV 治疗 AHZO 的安慰剂对照试验结果，表明 ACV 能显著降低 AHZO 常见并发症的发生率和严重程度。1986 年，本文研究团队也公布了初步结果，显示 7 天和 14 天 ACV 治疗组的疱疹后并发症大幅减少。1991 年最终结果表明，经过至少 2 年随访，严重长期并发症从历史对照组的 21% 降至 4% ，且整个研究过程中患者均未使用皮质类固醇治疗。
尽管 ACV 治疗 AHZO 效果显著，但直到 1991 年，仍有知名中心的研究人员对 ACV 疗效表示质疑。他们进行的双盲试验使用局部 ACV 和类固醇治疗疱疹性眼炎炎症，得出 “联合使用类固醇和 ACV 的效果仅略优于单独使用类固醇，炎症反弹略少” 的结论 。本文研究团队对此提出质疑，强调 ACV 的卓越疗效，并指出从伦理角度不应拒绝为患者提供 ACV 治疗。然而，对方回应称需要更多对照试验来验证 ACV 疗效，甚至在 1993 年还发表 “全身使用抗病毒药物治疗带状疱疹效果不佳，需要更多临床试验” 等言论，导致 ACV 在英国的应用延迟，许多患者多年来无法获得有效治疗。
共识会议引发的问题：以 BRC 和 VKH 为例
共识会议、意见文章和调查有时会产生有害的建议，阻碍医学进步。例如，2006 年关于 HLA - A29 鸟枪弹样视网膜脉络膜炎（BRC）的 “共识研讨会” 制定的诊断标准存在诸多缺陷。这些标准未考虑吲哚菁绿血管造影（ICGA）这一重要诊断工具，过度重视已处于疾病晚期的脱色素 “鸟枪弹样病变”，而忽略了 ICGA 上更早出现的诊断性低荧光暗点（HDDs） 。同时，也未将通过聚合酶链反应（PCR）检测 HLA - A29 抗原这一重要进展纳入标准，错误地将 HLA - A29 仅列为支持性而非必需标准。此外，对视网膜血管炎的重视程度不足，还将角膜后沉着物（KPs）错误地列为排除标准。这些错误标准多年来阻碍了 BRC 的准确诊断，尽管后来有所修正，但仍存在问题，如修订后的标准仍未充分考虑视网膜血管炎这一关键特征。
2001 年修订的 Vogt - Koyanagi - Harada 病（VKH）诊断标准同样存在问题。该标准根据临床症状阳性比例将 VKH 分为完全、不完全和可能三种形式，却将急性和慢性症状混在一起，导致 “完全形式” 几乎无法诊断，对疾病管理缺乏实际意义，还引发了许多无关研究。实际上，VKH 应分为急性发作和慢性进展两种形式，且两种形式的诊断标准和治疗方法不同，预后也存在差异。如果在急性发作的治疗窗口期（3 - 4 周）内给予适当的双皮质类固醇和免疫抑制治疗，有望避免疾病发展为慢性期，提高治愈率 。
术语使用乱象：“白 dot 综合征” 和 “cyanescence”
“白 dot 综合征”（WDS）这一术语是基于错误的假设提出的，认为所有眼底出现白点的疾病都有共同的发病机制 —— 肉芽肿。这一术语在 1995 年发表于高影响力期刊后，迅速被眼科界广泛接受，但它实际上将多种病因不同的疾病混为一谈，如多灶性短暂性白点综合征（MEWDS）、急性后极部多灶性色素上皮病变（APMPPE）和 BRC 等。直到 2002 年，随着 ICGA 技术的应用，人们逐渐认识到应将这些疾病重新分类为非感染性脉络膜炎，分为脉络膜基质疾病（如 BRC、交感性眼炎（SO）和 VKH）和脉络膜毛细血管疾病（如 MEWDS、特发性多灶性脉络膜炎（MFC）、APMPPE 和匐行性脉络膜炎（SC）） 。尽管近年来许多研究呼吁摒弃 “WDS” 这一术语，但由于一些意见调查和共识会议的不科学方法，这一过时术语仍在一定程度上存在。
在 ICGA 相关术语中，“cyanescence” 这一词汇也存在问题。它被用于描述 ICGA 中的荧光现象，如 “hypocyanescence” 或 “hypercyanescence”，但在词典中并无此词，它实际上是对 ICGA 荧光现象的错误命名。ICGA 中吲哚菁绿的荧光特性与荧光素钠类似，应使用 “fluorescence” 来描述，“cyanescence” 是一个毫无意义的误称，却在临床中被广泛使用。
治疗指南的缺陷：以 APMPPE 为例
APMPPE 是一种脉络膜毛细血管炎，主要表现为脉络膜毛细血管炎症性无灌注，导致外层视网膜缺血，对光感受器和视网膜色素上皮（RPE）细胞造成损害 。目前，许多教科书推荐对 APMPPE 采取不治疗的策略，认为 “皮质类固醇治疗对短期或长期预后无影响，多数患者无需治疗视力也能恢复良好”。然而，这一观点缺乏科学依据。
有一位 55 岁男性患者，在经历发热性 “病毒性” 流感样症状后，左眼视力下降并出现闪光感，被诊断为 APMPPE，但未接受系统治疗。之后，他的右眼也出现相同症状，视力持续下降。当患者就诊于本文研究团队所在中心时，双眼视力已严重受损。研究团队立即给予患者每天 60mg 泼尼松的皮质类固醇治疗，虽然右眼周边病变有所改善，视力有所提高，但左眼由于病情已发展至瘢痕萎缩阶段，治疗效果不佳。这一案例表明，对 APMPPE 不治疗的做法可能导致严重后果，应根据病情及时给予系统皮质类固醇治疗，并通过 ICGA、光学相干断层扫描（OCT）和 OCT 血管造影（OCT - A）等手段密切监测病情变化。
疾病分类与认知误区：MFC 和 MEWDS 的案例
MFC 属于脉络膜毛细血管炎疾病，是一种双侧疾病，常累及双眼，且易复发，可导致小的脉络膜视网膜瘢痕形成，主要影响年轻近视女性患者。过去，MFC 的术语存在混淆，有多种重叠或重复的命名，如类似组织胞浆菌病综合征但组织胞浆菌检测阴性的 “Pseudo - POHS”、“多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎”（该术语已过时，因为研究人员 30 多年来在 MFC 病例中从未见过全葡萄膜炎）和点状内层脉络膜病变（PIC）等 。2013 年，有研究将这类疾病统一命名为特发性多灶性脉络膜炎（idiopathic MFC），但仍有部分研究将 PIC 视为独立疾病。实际上，MFC 和 PIC 的特征非常相似，难以区分。
MEWDS 首次于 1984 年被描述，最初人们认为其病变主要涉及光感受器和色素上皮，但未明确其发病机制。随着 ICGA 技术的应用，发现其原发性病变位于脉络膜，与其他脉络膜毛细血管炎疾病存在关联，如许多 MEWDS 病例与其他脉络膜毛细血管炎疾病共存或相继发生。然而，随着 OCT - A 技术的出现，部分研究认为 MEWDS 的脉络膜毛细血管是完整的，从而推断原发性病变位于光感受器。但这种观点忽略了 OCT - A 在检测低血流或无血流的脉络膜毛细血管时存在局限性，实际上 ICGA 更能准确显示 MEWDS 的脉络膜血管病变，证明其发病机制是脉络膜毛细血管灌注异常。
ICGA 的应用困境
ICGA 自 20 世纪 90 年代中期开始应用，为葡萄膜炎的诊断和监测带来了重大突破，能精确显示脉络膜结构，而这是传统检查方法难以实现的。然而，ICGA 的推广应用却较为缓慢。美国的视网膜专家对 ICGA 的接受程度较低，相关培训较少，导致验证其在炎症性疾病和其他疾病管理中作用的研究也相对不足 。相比之下，欧洲研究人员一直强调 ICGA 在脉络膜炎症性疾病中的重要性，将其视为诊断和监测疾病活动的金标准 。
在临床实践中，尽管 ICGA 在检测脉络膜病变方面比荧光素血管造影（FA）更具优势，但由于 ICGA 是一种侵入性检查，部分临床医生对其操作和解读不熟悉，且检查费用较高，导致 ICGA 常被忽视 。近年来，随着多模态成像技术的发展，一些人认为 OCT - A 等技术可以替代 ICGA，许多研究和临床实践中也不再常规使用 ICGA。但实际上，在许多涉及脉络膜的疾病中，ICGA 是不可或缺的，它能帮助区分外层视网膜疾病是由光感受器直接受损（如急性区域性外层隐匿性视网膜病变（AZOOR））还是由脉络膜毛细血管无灌注导致的缺血性继发损伤（如 MFC）。
讨论：根源与影响
葡萄膜炎诊疗中存在的这些不足，根源是多方面的。医学领域对新术语、概念和指南缺乏批判性思维，容易盲目接受，且对错误观念的修正存在惰性。意见领袖的过度且不当影响也很关键，他们的观点常不经质疑就被接受，尤其当这些观点发表在高影响力期刊上时。像 “白 dot 综合征” 这一概念，毫无根据却迅速被眼科界广泛接受。
共识会议的过程也存在问题，有时可能会使预先确定的、可能存在偏差的概念被国际专家群体接受，导致制定出不恰当的指南，BRC 和 VKH 的诊断标准就是典型例子。此外，疾病描述时研究手段的局限性、医学领域的保守性以及意见领袖创造难以理解的术语等因素，都导致了葡萄膜炎诊疗中的不足，这些不足对医学知识和临床实践产生了严重影响，且难以快速纠正。
葡萄膜炎在医学诊疗中存在诸多亟待解决的问题。从诊断标准的不完善到治疗指南的不恰当，从术语使用的混乱到对疾病机制的误解，都需要眼科界共同努力，通过严谨的科学研究和批判性思考，推动葡萄膜炎诊疗水平的提高，为患者提供更有效的治疗。
