儿童回肠腺肌瘤致肠套叠的脐单孔腹腔镜治疗:罕见病例背后的重大突破

【字体: 时间:2025年03月17日 来源:Egyptian Pediatric Association Gazette 0.5

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  在儿童小肠腺肌瘤(adenomyoma)的诊疗中,存在诊断困难、易误诊漏诊等问题。山东大学附属儿童医院等机构的研究人员开展了儿童回肠腺肌瘤致肠套叠(intussusception)的相关研究,发现脐单孔腹腔镜手术安全可行,为临床治疗提供了新方向。

  在医学的奇妙世界里,肠道疾病一直是研究的热点领域。小肠肿瘤在整个消化道肿瘤中仅占 5%,而其中的腺肌瘤更是一种罕见的良性肿瘤,多发生于胃和十二指肠,在小肠尤其是儿童小肠中出现的情况极为罕见。这种肿瘤不仅临床表现缺乏特异性,容易引发肠套叠、肠梗阻等严重并发症,还常常因难以在术前准确诊断,导致治疗延误,给患儿的健康带来极大威胁。正因如此,探索更有效的诊断和治疗方法迫在眉睫。
山东大学附属儿童医院和济南儿童医院的研究人员针对这一难题,开展了一项极具意义的研究。他们对 1 例 4 岁男性患儿进行了详细的诊疗和分析,并将研究成果发表在《Egyptian Pediatric Association Gazette》上。该研究为儿童小肠腺肌瘤的诊疗提供了新的思路和方法,具有重要的临床意义。
研究人员在本次研究中主要运用了以下关键技术方法:通过腹部超声检查初步判断患儿病情,发现腹部肿块及 “靶环” 征等异常;采用脐单孔腹腔镜手术进行探查和治疗,在手术过程中仔细观察肠道情况,并对病变组织进行处理;术后对切除的组织进行病理检查,包括病理组织学检查和免疫组化检查,以此明确肿瘤的性质。

病例呈现

一名 4 岁男孩因腹痛、呕吐 7 小时入院。其腹痛突然发作,呈阵发性,主要集中在脐周,还伴有多次呕吐。腹部超声检查发现,患儿左侧腹部有一约 10.5 cm×3.1 cm 的肿块,横截面呈 “靶环” 样征,部分小肠扩张并伴有积液,初步诊断为小肠肠套叠。体格检查显示患儿腹部稍膨隆,脐周压痛明显,但未触及肿块。实验室检查发现白细胞计数为 ,中性粒细胞计数为 ,中性粒细胞比例达 87.70% 等。基于这些检查结果,研究人员决定为患儿实施脐单孔腹腔镜微创手术。
手术中,研究人员先建立二氧化碳气腹,压力为 6 mmHg,流量为 1 L/min。随后,通过腹腔镜对肠道进行探查,发现距回盲部 100 cm 处存在小肠肠套叠,肿块大小约 10.0×3.0×3.0 cm,肠管颜色暗红,伴有明显的充血和水肿。由于肠套叠复位困难,研究人员将肿块经脐部切口拖出体外进行复位,复位后发现肠管血运和活力良好。同时,在肠套叠起始部位的肠腔内发现一个约 1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm 的息肉样肿块,遂对包含肿块的回肠进行楔形切除并修复小肠。
术后病理检查结果显示,切除的肿块为回肠腺肌瘤,位于回肠黏膜下层,表面覆盖正常肠黏膜。免疫组化检查发现,增殖的上皮小管细胞中细胞角蛋白 7(CK7)呈强阳性表达。

术后随访

患儿术后恢复良好,6 天后顺利出院。术后 3 个月随访时,患儿未再出现腹痛症状,脐部手术切口愈合良好,几乎看不到明显疤痕,复查腹部超声也未发现异常。

讨论

儿童小肠腺肌瘤的发病机制尚未完全明确,有研究认为它可能是一种上皮样畸形,也可能与异位胰腺有关,但本次病例中未发现胰腺泡或胰岛成分。由于肿瘤体积较小,术前影像学检查很难发现,极易导致临床漏诊或误诊。在诊断方面,超声检查是目前诊断儿童小肠腺肌瘤及继发性肠套叠的有效方法,但也存在一定局限性。CT 检查对肿瘤的显示效果也不理想,增强 CT 仅能发现少数病例。胶囊内镜虽无创,但无法进行病理活检,且当肠腔明显狭窄时,胶囊容易嵌顿,肠套叠还是其禁忌证。相比之下,小肠镜虽为有创检查,但能对小肠肿块进行病理活检,有助于准确诊断和治疗。然而,能开展胶囊内镜或小肠镜检查的医院数量有限,在不具备这些检查条件的医院,腹腔镜探查不失为一种理想选择。
在治疗方面,手术切除是目前治疗小肠腺肌瘤的最有效方法。传统开放手术创伤较大,会给患儿留下难以去除的终身疤痕。而脐单孔腹腔镜手术具有诸多优势,它不仅能避免传统开放手术的不确定性,快速在术中明确诊断并全面探查腹腔,减少其他腹部病变的漏诊,还能降低术后肠粘连、肠梗阻等并发症的发生率。此外,手术切口隐藏在脐部,美观效果好,符合家长对患儿外观的期望。但该手术也存在一定难度,如操作器械与腹腔镜几乎平行,脐部的三个穿刺套管容易相互碰撞,影响手术操作,这就要求手术团队具备丰富的经验和熟练的操作技巧。
综上所述,该研究表明儿童小肠腺肌瘤是一种极为罕见的良性病变,肠套叠是其最常见的临床表现。手术切除是最佳治疗方式,与传统剖腹手术和三孔腹腔镜手术相比,脐单孔腹腔镜手术治疗儿童小肠腺肌瘤合并肠套叠具有显著优势,不仅创伤小、恢复快,手术部位隐蔽,还能满足家长对患儿腹部无明显疤痕的美观需求,具有较高的安全性和可行性,为临床治疗儿童小肠腺肌瘤提供了新的有效方案,值得在临床上广泛推广应用。
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