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研究针对特发性肺纤维化（IPF）指南影响展开调查，发现发病率等上升，治疗趋势改变，意义重大。
在肺部疾病的世界里，特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种令人棘手的存在。它属于慢性间质性肺疾病（ILD），就像肺部被悄悄编织了一张致密的 “纤维网”，随着时间推移，这张网不断收紧，逐渐破坏肺部正常结构和功能。患者会出现进行性呼吸困难，生活质量严重下降，确诊后的中位生存期仅 3 - 5 年。
过去二十年，IPF 的发病机制研究和治疗手段有了不少进展，国际肺科协会合作发布了一系列相关指南并多次更新，台湾也制定了本地指南。但这些指南对 IPF 流行病学和临床管理在全国范围内的影响，尤其是 2010 年代中期以来重大修订后的影响，却鲜有人深入探究。而且，不同地区对 IPF 发病率、患病率和死亡率的估算差异很大，东亚和东南亚地区的数据更是有限。此前台湾的相关研究也存在样本选取、诊断标准等方面的不足，并且未涉及指南更新对诊疗实践的影响。基于这些问题，为了更深入了解 IPF 在台湾地区的流行情况以及指南对其诊疗的影响，来自国立成功大学医学院等机构的研究人员展开了一项回顾性全国人口研究。该研究成果发表在《Journal of Epidemiology and Global Health》杂志上。
研究人员利用台湾全民健康保险研究数据库的全人口数据文件（WPD），这些数据涵盖了基本人口统计信息、完整的报销数据和死亡原因等。为了准确识别 IPF 病例，他们制定了一套严格的定义标准，即患者需满足至少一个符合 IPF 的国际疾病分类代码（ICD - 9 - CM 和 ICD - 10 - CM）、首次诊断时年龄≥50 岁、首次诊断代码申报前一年内有至少一次关键诊断程序申报、首次诊断代码申报后一年内无竞争性诊断代码申报。通过医院电子病历对该定义进行独立验证，结果显示其敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为 92%、95%、94% 和 93%。此外，研究人员还收集了患者药物处方、机械通气使用情况和死亡原因等数据，并进行了统计分析。
研究结果如下：
- IPF 发病趋势变化：2011 年至 2019 年，台湾 IPF 的年标准化发病率从每 10 万标准人口 1.66 例增至 11.35 例，年标准化患病率从每 10 万标准人口 1.98 例增至 27.25 例。男性和老年患者的诊断率更高。发病率和患病率在 2015 年后加速上升。
- 死亡率和死亡原因：男性和老年个体的年死亡率普遍较高，标准化 IPF 特异性全因死亡率相对稳定。主要死亡原因是非肿瘤性呼吸病因，其次是心血管疾病和肺癌，其中 IPF 进展是最常见的非肿瘤性呼吸死亡原因。
- 药物治疗情况：免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素）的使用比例一直很低，全身皮质类固醇的年处方量虽有 30% 左右，但每日平均剂量呈下降趋势。2017 年后，抗纤维化药物尼达尼布和吡非尼酮的使用比例大幅上升，到 2019 年底分别达到 16.7% 和 5.6%。
- 机械通气使用情况：研究期间呼吸衰竭年发生率相对稳定，在接受机械通气的 IPF 患者中，无创机械通气（NIV）的使用比例稳步上升，有创机械通气（IMV）的使用比例稳步下降，在 2016 年至 2017 年间二者使用比例出现交叉。
研究结论和讨论部分指出，该研究揭示了 2011 年至 2019 年台湾 IPF 流行病学和管理的变化趋势。发病率和患病率上升可能与指南更新、公众和医疗专业人员对 IPF 的认识提高有关，而非实际患病人数的单纯增加。药物治疗和机械通气使用模式的变化与指南推荐的演变相符。不过，研究也存在一定局限性，如数据缺乏个体详细医疗记录、无法确定患者用药依从性等，但这些并不影响整体结论。这项研究为全球 IPF 流行病学提供了来自东亚地区的重要数据，强调了提高临床警惕性对 IPF 诊断和及时治疗的重要性，对临床实践和未来研究都具有重要意义。
