婴儿百日咳伴极端白细胞增多症的临床特征及换血治疗的影响：关键发现与意义

为探究婴儿百日咳伴极端白细胞增多症的临床特征及换血治疗（ET）效果，研究发现多种因素影响预后，ET 可降白细胞但有反弹风险。

　　百日咳，这个由百日咳杆菌（Bordetella pertussis）引发的疾病，就像一个隐藏在暗处的 “小恶魔”，对孩子们的健康构成了严重威胁。在全球范围内，它是导致儿童因感染性疾病死亡的重要原因之一，尤其是那些严重的百日咳病例，更是让家长们忧心忡忡。而在严重百日咳患者中，极端白细胞增多症（白细胞计数超过 100×10⁹/L）是一个极为棘手的问题，如果没有有效的干预措施，死亡率几乎高达 100%。然而，对于这类患者的临床特征以及换血治疗（Exchange Transfusion，ET）在其治疗过程中的应用，医学领域的了解还十分有限。

为了揭开这些谜团，重庆医科大学附属儿童医院的研究人员展开了一项重要的研究。他们对 2018 年 1 月 1 日至 2024 年 10 月 31 日期间，在该院被诊断为百日咳且外周血白细胞计数超过 100×10⁹/L 的患者进行了回顾性分析。这项研究成果发表在了《Italian Journal of Pediatrics》上，为医学领域对这一疾病的认知和治疗提供了宝贵的参考。

研究人员采用了多种技术方法来开展此项研究。首先，他们通过 PCR 或培养方法确诊患者患有百日咳，并收集了患者的外周血白细胞计数等数据。在换血治疗方面，他们为符合 ET 标准的患者建立外周动静脉通路，准备浓缩红细胞（RBC）悬液和血浆进行换血操作，同时在过程中监测血糖、钙水平、凝血功能和血压等指标 。

下面来看看具体的研究结果：

1. 人口统计学特征：研究共纳入 6 例患者，均为女性，其中 2 例存活，4 例死亡，生存率为 33.3%。所有未接种疫苗的 3 例患者均死亡，死亡患者发病时年龄比存活患者更小，多数死亡患者年龄≤60 天。所有患者都被收入儿科重症监护病房（PICU），从发病到入住 PICU 的时间为 4 - 10 天。
2. 临床特征、实验室检查、影像学和治疗：所有患者都有发热、百日咳样咳嗽、发绀、严重肺炎和呼吸衰竭等常见临床表现。肺实变、心力衰竭和肺动脉高压（PH）也较为常见，尤其是在死亡患者中。不过，低血糖和惊厥并不常见。急性相蛋白如 C 反应蛋白（CRP）和降钙素原（PCT）不同程度升高，死亡患者中肌酸激酶同工酶（CK - MB）升高，而所有患者谷丙转氨酶（ALT）水平均未发现异常。所有患者都有细菌合并感染，革兰氏阴性杆菌是主要病原体。患者均接受阿奇霉素和其他抗生素治疗，部分患者接受免疫球蛋白和类固醇治疗。
3. 换血治疗：6 例患者均接受了 ET，4 例患者接受了第二次 ET。从发病到第一次 ET 的时间为 5 - 19 天。存活患者的换血量为血容量的 1.12 - 1.18 倍，死亡患者为 0.94 - 1.44 倍，死亡患者的输血速度更快。第一次 ET 后，死亡患者白细胞计数下降更明显，存活患者淋巴细胞与中性粒细胞比值更高。
4. 外周血及其变化：多数患者第一次 ET 后白细胞计数显著下降，但部分患者在 1 - 2 天内出现明显反弹，且出现反弹的患者大多死亡，提示 ET 后白细胞显著反弹可能预示预后不良。

综合研究结论和讨论部分，该研究发现婴儿百日咳伴极端白细胞增多症患者以年轻女性儿童为主。年龄较小、未接种疫苗、同时存在 PH 和心力衰竭以及第一次 ET 后白细胞快速回升，都与不良预后相关。这些患者还容易发生细菌感染，这可能加剧了病情。虽然该研究样本量较小且来自单中心，但为后续研究提供了重要的方向。未来需要更大规模、多中心的前瞻性研究，进一步探究这些患者的临床特征，更好地评估 ET 治疗的有效性。这项研究让我们对婴儿百日咳伴极端白细胞增多症有了更深入的认识，为临床医生治疗这类患者提供了重要的依据，也为后续的医学研究指明了方向，有望在未来降低这类疾病的死亡率，守护孩子们的健康。