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为减少杜氏肌营养不良(DMD)患者心脏 MRI 检查中钆对比剂(GBCA)使用,研究人员分析 T1 映射纹理特征,发现 IDMN 可助评估 LGE,减少 GBCA 使用。
杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种严重的 X 连锁遗传疾病,主要影响男性。患者会出现进行性肌肉退化和严重的运动障碍,而且患心脏疾病的风险较高,因此需要定期进行心脏检查,心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging,MRI)是其中重要的检查手段。在 MRI 检查中,晚期钆增强(late gadolinium enhancement,LGE)技术虽能评估心肌组织,但需要使用钆对比剂(gadolinium-based contrast agents,GBCA)。GBCA 存在诸多问题,比如在肾功能受损患者中可能导致肾源性系统性纤维化(nephrogenic systemic fibrosis,NSF),还可能在中枢神经系统沉积等。此外,DMD 患者本身可能存在肾功能受损风险,且部分患者静脉穿刺困难,使得 GBCA 的使用受到限制。所以,如何在保证诊断准确性的同时,减少 GBCA 的使用成为关键挑战。
为了解决这一问题,来自国际临床研究中心等机构的研究人员开展了相关研究。他们的研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》上。
研究人员采用了多种关键技术方法。首先,对 67 例 DMD 患者进行回顾性研究,这些患者的心脏 MRI 检查数据来自 2016 年 12 月 1 日至 2022 年 12 月 2 日。研究人员使用 1.5T 扫描仪按照标准协议进行数据采集,获取心脏的多种图像数据。之后,利用商业软件 cvi42 进行 T1 参数映射评估,通过 PyRadiomics 和 Python 进行纹理分析。在纹理特征选择方面,运用多种算法,如通过组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)和变异系数(coefficient of variation,CV)筛选出高度可重复的特征,再使用 Boruta 算法和最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)进行特征降维,最后通过层次聚类确定独立特征。
研究结果主要如下:
- 研究对象分组:15 个心脏 MRI 研究用于识别高度可重复的特征,52 个用于主要分析。其中 48 个有 LGE 评估数据,4 个因外周静脉穿刺困难未进行 LGE 评估。最终匹配得到 42 例患者(23 例 LGE 阳性,19 例 LGE 阴性)进行进一步分析12。
- 心脏 MRI T1 映射分析:发现 DMD 患者中,根据 LGE 状态,前壁节段的原生 T1 纵向弛豫时间存在显著差异。
- 纹理分析:共获得 918 个特征,经筛选,62 个为高度可重复特征。Boruta 算法选择了 20 个特征,LASSO 算法选择了 11 个特征,最终确定 5 个独立特征,其中 4 个(IDMN、熵、zone%、sum entropy)在有 LGE 和无 LGE 的 DMD 患者中存在显著差异345。
- 纹理特征分析:逻辑回归模型显示,IDMN 特征在分类样本时准确率最高(0.857 (0.572–0.982)),其受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)为 0.889 (95% CI: 0.721, 0.996) ,具有良好的判别能力。对 15 例至少连续三年接受检查的 DMD 患者亚组分析发现,IDMN 对 LGE 的对数优势比有显著影响(estimate: 23.35 (8.7), p?value=0.008 )67。
研究结论和讨论部分表明,IDMN 特征在评估 DMD 患者 LGE 方面表现出色。它能测量心肌原生 T1 图中像素强度水平的均匀性,有助于检测与 LGE 相关的轻微心肌组织改变,且无需使用 GBCA。这不仅增强了 T1 映射识别心肌改变的敏感性,还为检测疾病进展的早期迹象提供了非侵入性方法。此外,IDMN 特征使用小波低通滤波器,可减少细节和噪声影响,突出图像的主要模式和纹理。尽管该研究存在样本量小、未进行外部验证等局限性,但纹理分析(texture analysis,TA)仍具有很大潜力,未来可进一步研究其在 DMD 患者中的应用,有望减少 GBCA 的使用频率,优化心脏 MRI 检查,更好地监测患者的心血管健康状况。