编辑推荐:
为解决难治性重症肌无力危象(MC)治疗难题,研究人员开展依库珠单抗治疗研究,结果显著改善症状,意义重大。
重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种慢性自身免疫性神经肌肉疾病,由针对神经肌肉接头处突触后膜的抗体引发,严重时会导致肌肉无力、疲劳,甚至呼吸衰竭。重症肌无力危象(Myasthenic crisis,MC)是一种危及生命的状况,患者需要住院治疗,接受静脉注射免疫球蛋白、血浆置换以及大剂量类固醇药物治疗。本文报道了一例患有难治性 MC 且抗乙酰胆碱受体(Anti-AChR)抗体呈阳性的患者,使用依库珠单抗(Eculizumab)作为挽救疗法后,急性神经肌肉症状完全缓解。
病例介绍:一名 72 岁男性,出现双侧眼睑下垂、四肢严重无力、发声困难、吞咽困难和呼吸困难症状。他被诊断为患有 MG,且抗 AChR 抗体呈阳性以及难治性 MC。该患者对传统的挽救疗法无反应,在接受依库珠单抗治疗后,症状显著改善。
讨论:依库珠单抗是一种人源化单克隆抗体,可抑制补体激活,目前已获批用于治疗伴有抗 AChR 抗体的难治性全身性 MG。依库珠单抗在难治性 MC 中的应用仍处于研究阶段,然而,本病例报告表明,对于病情严重的急性患者,它可能是一种有前景的治疗选择。