综述：皮肤淋巴瘤的中枢神经系统表现

（推荐语）这篇综述聚焦皮肤淋巴瘤（PCL）罕见的中枢神经系统（CNS）转移，探讨早期识别、CNS化疗预防（如针对MCD基因亚型）及原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型（PCDBLCL-LT）的独特侵袭机制，为临床决策提供分子层面依据。

　　

Abstract
原发性皮肤淋巴瘤（PCL）是一类以皮肤病变为首发表现的非霍奇金淋巴瘤（NHL），而其中枢神经系统（CNS）转移极为罕见。本文系统梳理了三大核心议题：CNS受累的早期预警标志、化疗预防的病例筛选标准，以及皮肤病灶直接转移至脑部的特殊病例。

Purpose of review
PCL的CNS转移虽罕见，却显著影响预后。近期研究发现，睾丸、乳腺、子宫及PCDBLCL-LT等结外DLBCL具有与分期无关的CNS扩散风险，可能与MCD（MYD88^L265P/CD79B突变）基因亚型相关。这类淋巴瘤通过B细胞受体或NF-κB通路促进CNS侵袭的机制尚待阐明，但靶向治疗或可降低风险。

Recent findings
分子分型揭示了结外DLBCL的异质性：

1. 高危型：双打击淋巴瘤常累及骨髓和软脑膜，而PCDBLCL-LT因高表达bcl-2、bcl-6和MUM-1，5年生存率仅40-50%；
2. 低危型：胃或颅面部ABC样DLBCL（如BCL6/NOTCH2亚型）预后较好，可能与解剖屏障完整性和局部治疗响应相关；
3. 特殊亚型：血管内大B细胞淋巴瘤可选择性滞留于脑微血管，但单纯皮肤型极少见。

Summary
PCL分为T细胞型（如蕈样肉芽肿MF）和B细胞型（占25%）。B细胞型中：

• 边缘区淋巴瘤（bcl-2⁺/bcl-6^-）和滤泡中心淋巴瘤（bcl-6⁺/bcl-2^弱）预后极佳（5年生存率>95%）；
• 腿型DLBCL则易全身扩散，多发病灶者生存率骤降。

CNS转移多表现为脑实质肿块或软脑膜浸润，偶见脑脊液（CSF）流式细胞术阳性而影像学阴性的"隐匿转移"。对于高危患者（如多发性腿型DLBCL），CNS化疗预防至关重要，但需权衡个体化风险。未来研究需明确MALT淋巴瘤与DLBCL的演化关系，以及靶向干预对CNS转移的阻断效果。