三重CFTR调节剂疗法(ETI)对囊性纤维化患者系统性炎症的抑制作用及临床改善研究
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时间:2025年03月29日
来源:Lung 4.6
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囊性纤维化(CF)患者因CFTR基因突变导致慢性炎症与肺功能恶化。来自未知机构的研究人员通过前瞻性研究,评估了elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor(ETI)三联疗法对32例CF患者炎症标志物(如CRP、IL-8等)的12个月影响。结果显示ETI显著降低中性粒细胞及促炎因子(GM-CSF、TNF-α等),改善FEV1%与BMI,证实其系统性抗炎作用,为CF治疗提供新依据。
囊性纤维化(Cystic Fibrosis, CF)是一种由CFTR基因突变引发的遗传病,主要累及肺部,导致离子转运异常、慢性炎症及进行性肺损伤。研究团队针对32名≥18岁且携带delF508突变的CF患者,开展为期12个月的前瞻性研究,评估三联疗法elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor(ETI)对系统性炎症的影响。通过检测BMI、FEV1%(一秒用力呼气量)、VR/TLC(残气量/肺总量)及汗液氯化物浓度,结合多重微球免疫分析和电化学发光技术,分析8种细胞因子(如IL-1β、TNF-α等)及经典炎症标志物(CRP、纤维蛋白原)。结果显示,ETI显著降低中性粒细胞计数及促炎因子(GM-CSF、IL-8等),而嗜酸性粒细胞保持稳定。混合效应模型证实炎症标志物与FEV1、BMI等临床参数显著相关,凸显ETI通过减轻系统性炎症改善CF预后的潜力。
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