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这篇综述聚焦儿童和青少年化脓性汗腺炎（HS）与自身免疫的关系。通过 1 例 13 岁患 Hurley III 期 HS 并发巨噬细胞活化综合征（MAS）、系统性红斑狼疮（SLE）的病例，结合 20 例儿科病例分析，揭示两者潜在关联，强调对 HS 患者监测自身免疫疾病的重要性。
化脓性汗腺炎（HS）与自身免疫相关性研究：儿童和青少年病例分析
化脓性汗腺炎（Hidradenitis suppurativa，HS）是一种在儿童群体中并不常见的慢性炎症性疾病。它主要的特征是出现疼痛性脓肿和皮肤损伤，这些症状不仅影响患儿的身体健康，还会对其生活质量造成严重影响。近年来，越来越多的研究发现，HS 与多种自身免疫性疾病存在关联，像炎症性肠病（Inflammatory bowel diseases，IBDs）、风湿性疾病等。深入探究它们之间的联系，对提高这类患者的诊疗水平意义重大。
一、病例报告
本次研究中有一个典型病例，是一名 13 岁的女性患儿，她被诊断为 Hurley III 期 HS。这个阶段的 HS 病情已经较为严重，皮肤脓肿和损伤广泛且反复发作。在患病过程中，患儿又出现了巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）。MAS 是一种严重的、可危及生命的疾病，主要是由于巨噬细胞过度活化，释放大量细胞因子，进而引发全身炎症反应。
通过对患儿详细的临床表现进行观察，以及一系列实验室检查结果分析，最终确诊她还患有系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）。SLE 是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个系统和器官，发病机制复杂。针对患儿的病情，医生采用了免疫抑制治疗方案。令人欣慰的是，经过一段时间的治疗，患儿的症状得到了明显缓解，病情也有了显著改善。这一病例提示，HS、MAS 和 SLE 之间可能存在某种内在联系，为后续研究提供了重要线索。
二、病例回顾分析
为了更全面地了解儿童和青少年中 HS 与自身免疫性疾病的关系，研究团队开展了基于病例的文献回顾。在广泛查阅相关文献后，最终纳入了 20 例儿科病例进行深入分析。
在这些病例中，HS 的发病年龄呈现出一定的特点，中位发病年龄为 15 岁，四分位数间距（Interquartile range，IQR）是 4 年。这意味着不同患儿的发病年龄存在差异，部分患儿发病较早，而部分则相对较晚。进一步分析发现，与 HS 相关的自身免疫性疾病种类多样。其中，55% 的患儿被诊断患有 IBDs，IBDs 主要包括溃疡性结肠炎和克罗恩病，是一类慢性肠道炎症性疾病。肠道免疫系统异常激活，引发持续的炎症反应，与 HS 的发病机制可能存在相似之处。
此外，还有 10% 的患儿患有自身免疫性关节炎，这类疾病会导致关节炎症、疼痛、肿胀和功能障碍。另外 10% 的患儿患有银屑病，这是一种常见的慢性炎症性皮肤病，以皮肤红斑、鳞屑为主要表现。这些数据表明，HS 与多种自身免疫性疾病存在关联，且 IBDs 在其中占比较高。
在治疗方面，由于每个患儿的病情不同，采取的治疗方案也各有差异，均为个体化治疗。95% 的患儿接受了生物制剂治疗，生物制剂是利用生物技术制备的药物，能够精准地作用于免疫系统的特定靶点，调节免疫反应，从而减轻炎症。例如，针对肿瘤坏死因子（Tumor necrosis factor，TNF）的生物制剂，可以阻断 TNF 的活性，抑制炎症信号的传递。55% 的患儿接受了抗菌药物治疗，抗菌药物主要用于控制 HS 局部皮肤的细菌感染，防止病情进一步恶化。不同的治疗方案在不同患儿身上取得了不同程度的疗效，这也为临床治疗提供了参考依据。
三、HS 与自身免疫性疾病关联的潜在机制
虽然目前 HS 与自身免疫性疾病之间关联的确切机制尚未完全明确，但已有一些研究从多个角度进行了探索。从免疫学角度来看，免疫系统的异常调节可能是关键因素。在 HS 患者中，皮肤局部的免疫细胞如 T 细胞、巨噬细胞等被激活，释放多种细胞因子，像白细胞介素（Interleukin，IL） -1、IL-6、TNF 等。这些细胞因子不仅会引起皮肤的炎症反应，还可能进入血液循环，影响全身免疫系统，进而引发自身免疫性疾病。
此外，遗传因素也可能在其中发挥作用。研究发现，一些基因多态性与 HS 和自身免疫性疾病的易感性相关。例如，某些基因的突变可能导致免疫系统对自身组织的识别和攻击出现异常，使患者更容易同时患上 HS 和自身免疫性疾病。肠道微生物群的失衡也是一个值得关注的方面。肠道微生物群在维持肠道免疫平衡中起着重要作用，当肠道微生物群失调时，可能引发肠道炎症，通过 “肠 - 皮肤轴” 影响皮肤的免疫功能，增加 HS 和自身免疫性疾病的发病风险。
四、临床启示与展望
通过对这例 13 岁女性患儿的病例分析，以及 20 例儿科病例的回顾研究，我们可以清晰地看到 HS 与自身免疫性疾病，尤其是 SLE 之间存在潜在的重叠现象。这就提醒临床医生，在面对 HS 患者，特别是儿童和青少年患者时，要保持高度警惕，主动对患者进行相关自身免疫性疾病的监测。例如，定期检查患者的自身抗体水平、炎症指标等，以便早期发现潜在的自身免疫性疾病。早期诊断和干预对于改善患者的预后至关重要，能够有效减轻患者的痛苦，提高生活质量。
未来的研究可以进一步扩大样本量，深入探究 HS 与自身免疫性疾病之间的内在联系和发病机制。同时，开发更加精准的诊断方法和个性化的治疗方案也是研究的重点方向。比如，基于基因检测和免疫分析的结果，为患者制定更具针对性的治疗策略，提高治疗效果。相信随着研究的不断深入，我们对 HS 与自身免疫性疾病的认识会更加全面，能够为临床诊疗提供更有力的支持，帮助更多患者摆脱疾病的困扰。
