印度瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）患者临床特征与治疗结局研究：低 MYD88 突变率下的探索

为了解印度瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）患者的特征和治疗结局，研究人员开展了一项单中心回顾性分析。纳入 55 例患者，发现 MYD88 突变率低，一线治疗有效率可观，治疗结局与西方文献相当，为 WM 研究提供了印度数据。

　　瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（Waldenstrom macroglobulinemia，WM）是一种罕见的 B 细胞淋巴增殖性疾病。印度关于 WM 患者特征和治疗结局的数据有限。在此，研究人员描述了过去 15 年在其中心接受治疗的 WM 患者情况。这是一项单中心回顾性分析，纳入了 2009 年至 2023 年在该中心接受治疗且符合 WM 诊断的患者，共 55 例。患者中位年龄 62 岁，男女比例为 3.2:1。大多数患者（n = 42；76.4%）有 WM 相关症状，5 例（9.1%）有免疫球蛋白 M（Immunoglobulin M，IgM）相关症状，8 例（14.5%）两者都有。队列的中位血红蛋白为 7.4 g/dl，中位血清 IgM 水平为 4.87 g/L。对 30 例患者进行了 MYD88 突变检测，16 例（53.3%）呈阳性。最常见的一线治疗是化疗免疫疗法（n = 36；65.5%），其中最常见的化疗免疫疗法方案是苯达莫司汀 - 利妥昔单抗（Bendamustine - Rituximab），其次是利妥昔单抗 - 环磷酰胺 - 地塞米松（Rituximab - Cyclophosphamide - Dexamethasone）。一线治疗的总缓解率和主要缓解率分别为 78.2% 和 69.1%。整个队列的中位随访时间为 30 个月。随访期间有 14 例患者死亡，最常见的死因是疾病进展（n = 6；42.9%）。中位无事件生存期、下次治疗时间和总生存期分别为 45 个月、51 个月和 150 个月。在印度的 WM 病例系列研究中，研究人员发现 MYD88 突变发生率较低，但治疗结局与西方文献相当。