横断睾丸异位伴持续性苗勒管综合征病例研究:为罕见疾病诊疗提供新视角
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时间:2025年04月03日
来源:Abdominal Radiology 2.3
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为探究横断睾丸异位(TTE)与持续性苗勒管综合征(PMDS)的关系,研究人员开展相关研究。通过对一名 50 多岁患者的检查,发现 TTE 可在睾丸下降完成后发生,该研究有助于理解这一罕见病症。
横断睾丸异位(TTE)是异位睾丸的一种变体,表现为两侧睾丸位于同一个阴囊内。持续性苗勒管综合征(PMDS)是一种先天性异常,其特征是男性体内保留苗勒管残余。TTE 是 PMDS 的一个典型临床发现。本病例报告描述了一名 50 多岁的患者,基于 TTE 表现和提示苗勒管残余的盆腔结构被诊断为 PMDS。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)显示左侧阴囊内左侧睾丸正常。在左侧睾丸后方发现软组织,由双侧髂内动脉分支供血。此外,在左侧盆腔观察到棒状结构,与左侧阴囊内软组织相连。右侧睾丸增大且扭转,位于左侧阴囊的上方。一条索状结构从异位的右侧睾丸一直延伸到右侧腹股沟区。手术结果显示左侧睾丸正常,右侧睾丸扭转,右侧睾丸被切除。组织学检查发现右侧睾丸内有精原细胞瘤,免疫染色证实存在附着的苗勒管残余。先前的成像显示右侧睾丸位于腹腔内,这表明本病例中的 TTE 并非发生在睾丸下降过程中。在 PMDS 病例中,TTE 被认为是由于苗勒管残余对一侧睾丸的牵引以及睾丸因 gubernaculum(在正常睾丸下降中起关键作用的结构)异常长而具有的移动性导致的。本病例的发现支持这一理论,并进一步表明 TTE 甚至可以在睾丸下降完成后发生。本报告描述了一例通过成像确定了致病的苗勒管残余和推测的异常长 gubernaculum 的 TTE 病例,有助于理解这一罕见病症。
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