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这篇综述对脓疱型银屑病（包括泛发性脓疱型银屑病（GPP）和 Hallopeau 连续性肢端皮炎（ACH））在亚洲和非亚洲患者中的流行病学、遗传背景、临床表现、治疗模式及反应差异进行了系统分析，揭示了种族差异，为相关疾病诊疗提供重要参考。
### 一、研究背景
许多免疫介导的皮肤病存在临床病理特征的种族差异，寻常型银屑病（PV）便是其中之一。然而，脓疱型银屑病的种族差异研究相对较少。脓疱型银屑病主要包含泛发性脓疱型银屑病（GPP）和 Hallopeau 连续性肢端皮炎（ACH），深入探究它们在不同种族间的差异，对于精准诊断和治疗具有重要意义。
二、研究方法
本研究进行了系统综述，全面检索了 Cochrane、PubMed 和 Embase 数据库，时间跨度从最早记录至 2024 年 12 月 31 日。纳入所有涉及 GPP 或 ACH 患者的研究，不限研究设计类型。但排除样本量少于 5 例的研究，以及聚焦生活质量或经济方面的研究。从每篇入选文献中收集种族构成、人口统计学信息、疾病进程与表现、基因突变情况、治疗类型及反应等数据（若有）。
三、研究结果
- 研究筛选情况：在 2187 项筛选研究中，141 项研究符合要求被纳入，其中多数为队列研究。
- GPP 的种族差异
- 基因突变差异：与其他种族相比，东亚 GPP 患者携带更多的 IL36RN基因无效突变，而亚洲人群似乎不存在 AP1S3基因突变。这表明不同种族在 GPP 的遗传易感性上存在明显差异，IL36RN基因和 AP1S3基因在不同种族的发病机制中扮演着不同角色。
- 临床特征差异：亚洲患者发病年龄更小，呈现双峰年龄分布。家族中有 PV 病史的比例较低，头皮和指甲受累更为常见。在亚洲患者中，不存在合并 PV 的情况与疾病严重程度相关。而且，亚洲 GPP 合并 PV 患者的脓疱前期持续时间比非亚洲患者短。这些临床特征的差异提示在疾病诊断和病情评估时，种族因素不可忽视。
- 治疗差异：东亚患者使用阿维 A 的比例更高，且效果更显著。这可能与亚洲人群的基因背景、代谢特点等因素有关，为亚洲 GPP 患者的治疗提供了更具针对性的方案选择依据。
- ACH 的种族差异
- 基因突变差异：亚洲 ACH 患者大多携带纯合的 IL36RN基因无效突变，从基因层面体现出与欧洲患者的差异，进一步证实了种族因素对 ACH 发病机制的影响。
- 临床特征差异：亚洲患者发病年龄更小，多个手指或脚趾受累更为常见，疾病进程持续时间长，且合并 GPP 的情况比欧洲患者更多。这些特征有助于临床医生更准确地识别不同种族 ACH 患者的病情特点。
- 治疗差异：在 GPP 和 ACH 的治疗中，生物制剂在亚洲的使用频率低于欧洲和美国。这可能涉及多种因素，如药物成本、医疗资源分配、种族对药物反应的差异等，为优化亚洲患者的治疗策略提供了思考方向。
四、研究结论
本系统综述突出了 GPP 和 ACH 在遗传特征、临床特点和治疗反应方面存在显著的种族差异。尽管目前 GPP 和 ACH 的诊断标准在不同研究中存在差异，种族对这些差异的真实影响也有待进一步确认，但本研究结果加深了我们对 GPP 和 ACH 异质性特征的理解。这强调了在 GPP 和 ACH 患者的诊断、基因检测以及管理策略中纳入种族差异因素的必要性，有助于实现更精准、更有效的个性化医疗。未来的研究应进一步明确种族差异的具体机制，为全球脓疱型银屑病患者提供更优质的医疗服务。
