编辑推荐:
在儿童系统性红斑狼疮(cSLE)研究中,为探究浆膜炎对长期预后的影响,研究人员回顾性分析 185 例 cSLE 患者病历。结果发现,有浆膜炎的患者疾病活动度更高、共病更多、死亡率更高。该研究为临床评估 cSLE 预后提供重要依据。
在医学领域,系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种复杂的多系统自身免疫疾病,如同隐藏在身体里的 “暗箭”,能引发多部位的炎症反应。其中,浆膜炎(serositis)作为 SLE 的常见表现,却一直未被完全了解其对患者长期预后的影响。尤其是在儿童起病的系统性红斑狼疮(childhood-onset SLE,cSLE)中,由于儿童身体机能尚未发育完全,疾病的发展和影响可能更为特殊。以往针对成人 SLE 的研究较多,但 cSLE 与成人 SLE 在疾病活动度、器官损伤速度等方面存在差异,因此 cSLE 中浆膜炎的相关研究十分必要。
为了深入了解 cSLE 中浆膜炎的奥秘,来自台湾大学儿童医院的研究人员开展了一项回顾性研究。他们收集了 2002 年 1 月至 2022 年 12 月期间在该医院确诊为 cSLE 的患者病历,对这些患者的临床特征进行详细分析,试图找出浆膜炎与长期预后之间的关联。
研究人员采用了多种技术方法来开展这项研究。他们依据欧洲抗风湿病联盟(EULAR)、美国风湿病学会(ACR)或系统性红斑狼疮国际协作诊所(SLICC)的分类标准确诊 SLE。通过胸部 X 线、心电图、心肺超声或胸部计算机断层扫描等手段诊断浆膜炎,并根据浆膜炎出现时间分为早发和晚发。利用 Cox 比例风险回归计算浆膜炎与全因死亡率的关联,用 Kaplan-Meier 生存曲线分析生存概率。
研究结果如下:
- 患者基本情况:共纳入 185 例 cSLE 患者,其中 38 例(20.54%)患有浆膜炎。有浆膜炎的患者 SLE 诊断时年龄更小,浆膜炎诊断时 SLE 疾病活动指数 2000(SLEDAI-2K)评分更高。
- 疾病表现与治疗:有浆膜炎的患者狼疮肾炎(Lupus Nephritis,LN)、中枢神经系统(Central Nervous System,CNS)狼疮、终末期肾病(End-stage Renal Disease,ESRD)的患病率更高,入住儿科重症监护病房(PICU)的比例更高,接受环磷酰胺脉冲治疗的比例也更高。
- 生存情况:在中位随访 8.74±6.16 年期间,所有患者死亡率为 10.81%,有浆膜炎患者死亡率(39.47%)远高于无浆膜炎患者(3.40%)。多因素 Cox 回归分析显示,浆膜炎(风险比 [HR]:5.585,置信区间 [CI]:1.853–17.80)和 ESRD(HR:13.956;CI:3.822–50.964)与死亡风险增加显著相关。Kaplan-Meier 生存曲线分析表明,同时患有浆膜炎和 ESRD 的患者 20 年生存率最差,晚发浆膜炎患者死亡率高于早发患者。
研究结论和讨论部分指出,cSLE 合并浆膜炎的患者疾病活动度高,共病患病率高,死亡率也高。特别是晚发浆膜炎且合并 ESRD 的患者,长期生存风险显著增加。尽管该研究存在样本量小和回顾性研究设计等局限性,但它仍为临床医生敲响了警钟,让他们更加重视浆膜炎对 cSLE 患者预后的负面影响。这一研究成果发表在《Pediatric Rheumatology》上,为后续研究和临床实践提供了重要参考,有助于提高对 cSLE 患者的诊疗水平,改善患者的预后。