Loeys-Dietz 综合征患儿升主动脉瘤样扩张的小儿 David 手术:保留瓣膜,点亮生命希望
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时间:2025年04月06日
来源:Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 0.7
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为解决 Loeys-Dietz 综合征(LDS)患儿升主动脉扩张问题,研究人员开展对 1 例 3 岁 LDS 患儿的手术治疗研究。术中采用 22-mm Dacron 人工血管行 David 手术,术后 11 个月患儿状况良好。该研究为同类病症手术治疗提供了成功范例。
Loeys-Dietz 综合征(LDS)是一种罕见的先天性疾病,患有该病的患儿出现升主动脉扩张时需要进行手术干预。本病例报告详细介绍了一名 3 岁的 LDS 患儿,其升主动脉显著扩张,存在严重的主动脉瓣反流(aortic insufficiency),同时伴有该综合征相关的多种结缔组织异常。手术中评估发现,患儿主动脉根部(aortic root)和升主动脉严重扩张,主动脉瓣为三尖瓣,且瓣膜解剖结构接近正常,因此选择进行保留瓣膜的根部置换术(VSRR),即采用 22 毫米的涤纶(Dacron)人工血管行 David 手术(再植入术)。术后 11 个月,患儿目前状况良好。该病例展示了通过保留自体瓣膜成功矫正升主动脉瘤样扩张,最大限度降低了后续手术干预的风险。不过,定期的随访评估仍然至关重要。
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