类固醇反应性亚急性进行性小脑性共济失调：免疫介导性共济失调的一种未被识别亚型 —— 一项揭示诊断与治疗关键的研究

为解决亚急性进行性小脑性共济失调（Subacute progressive cerebellar ataxia）因病因广泛、症状与急慢性小脑疾病重叠而带来的诊断难题，研究人员开展相关研究。结果发现，即便影像学检查无异常，对有渐进性症状且有潜在触发因素（如接种疫苗）的患者，应考虑免疫介导性小脑性共济失调（immune-mediated cerebellar ataxia），皮质类固醇治疗有诊断和治疗价值。这为该疾病的诊疗提供了重要依据。

　　背景：亚急性进行性小脑性共济失调（Subacute progressive cerebellar ataxia）因其广泛的病因以及与急性和慢性小脑疾病的症状重叠，给诊断带来了挑战。及时识别和治疗对于改善临床结局至关重要。病例展示：一名 62 岁女性在 5 个月内出现眩晕加重、步态不稳和逐渐发展的神经系统体征，符合亚急性进行性小脑性共济失调综合征。尽管系列磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）检查结果正常，血清学和基因检测也为阴性，但她近期的流感疫苗接种史和临床进展提示为免疫介导性小脑炎（immune-mediated cerebellitis）。大剂量皮质类固醇治疗后，她的症状显著改善，几乎完全康复，最终通过排除法确诊为自身免疫性小脑性共济失调（autoimmune cerebellar ataxia）。讨论：即使影像学检查结果不明显，识别有渐进性症状患者的免疫介导性小脑性共济失调（immune-mediated cerebellar ataxia）也至关重要，尤其是在有潜在触发因素（如接种疫苗）的情况下。经验性皮质类固醇治疗显示出诊断和治疗价值，有助于患者康复。结论：影像学检查正常的亚急性小脑性共济失调需要仔细考虑免疫介导的病因。该病例表明，即使在诊断困难的情况下，皮质类固醇治疗也可能带来良好的治疗效果。