成人三房心合并二尖瓣反流及房颤的成功修复：一例病例报告及迷宫手术疗效分析

编辑推荐：针对罕见成人三房心（CTS）合并二尖瓣反流（MR）和房颤（AF）的治疗难题，日本研究者通过手术切除异常隔膜、二尖瓣修复联合迷宫射频消融术，实现MR完全控制及AF无复发（随访6个月）。该研究为CTS相关AF的机制（异常隔膜附着区低电压致大折返性房速）及治疗策略提供新证据。

　　在先天性心脏病领域，三房心（Cor triatriatum sinister, CTS）是一种发病率仅0.1%-0.4%的罕见畸形，其特征性左心房异常隔膜将心房分隔为三个腔室。尽管多数患者在儿童期因肺静脉梗阻症状就诊，约32.8%的成人病例会并发心房颤动（AF），24.6%合并二尖瓣反流（MR），但针对成人CTS的综合治疗策略尚未形成共识。日本茨城县立中央医院心脏外科团队在《General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases》发表的病例研究，通过一例49岁女性患者的成功治疗，揭示了异常隔膜与AF、MR的病理关联，并为手术方案优化提供重要参考。

研究采用多模态评估技术：经胸/经食道超声（TTE/TEE）确认Lucas-Schmidt I-A型CTS伴11mm隔膜孔（压力梯度9mmHg），增强CT明确肺静脉引流路径，心导管检测肺毛细血管楔压（PCWP）与左室舒张末压（LVEDP）梯度达12mmHg。关键手术技术包括：1）经胸骨正中切口完全切除异常隔膜；2）针对P3段发育不良及瓣环扩张（直径30mm）实施A3-P3边缘缝合术+28mm Profile 3D成形环植入；3）使用AtriCure射频系统完成改良迷宫手术，特别消融隔膜附着区心肌。

研究结果分为三部分：1）术前评估发现患者虽儿童期无症状，但成年后因隔膜纤维化导致显著血流动力学改变，印证了Niwayama提出的孔径>3mm可长期代偿的理论；2）术中发现隔膜附着区与二尖瓣P3段解剖毗邻，首次提出CTS可能通过机械牵拉导致瓣叶发育异常的新机制；3）术后6个月随访显示窦性心律维持且MR消失，证实隔膜完全切除联合附着区消融对预防AF复发的关键作用。

讨论部分强调三个突破点：首先，电生理机制上，异常隔膜的心肌纤维化结构构成低电压区（文献报道电压<0.5mV），这是传统迷宫术需针对性补足消融线路的解剖基础。其次，二尖瓣修复中采用"缩小瓣环"策略（28mm环体）有效纠正AF继发的瓣环扩张。最后，该案例为成人CTS治疗时机提供新依据——即使跨膜压差仅9mmHg，但合并AF/MR时手术干预仍可获优效。这些发现对完善《2018 AHA/ACC成人先心病指南》中CTS治疗指征具有启示意义。

该研究的临床价值在于：1）首次系统阐述CTS隔膜-二尖瓣复合体畸形的关联性；2）验证改良迷宫术在CTS相关AF中的长期有效性（既往报道最长无复发期3年）；3）提出"隔膜附着区心肌消融"应作为CTS手术的标准步骤。未来需通过多中心队列研究进一步验证该策略的普适性，尤其需关注不同Lucas-Schmidt分型的电生理特性差异。