42岁女性前上纵隔副神经节瘤的诊断与治疗挑战：病例报告及多学科协作经验

本期推荐：天津胸科医院团队报道一例罕见前上纵隔副神经节瘤(PGL)的诊疗经验。针对该肿瘤与重要血管结构紧密粘连的难题，研究团队通过增强CT精准评估、多学科协作手术（含中位胸骨切开术），成功切除6.5cm肿瘤。病理证实典型Zellballen结构，免疫组化显示CD56+/Syn+/CgA+特征，为临床处理复杂纵隔PGL提供重要参考。

　　

纵隔深处潜藏的"血管炸弹"——这个医学比喻恰如其分地描述了前上纵隔副神经节瘤(PGL)的凶险特性。作为发病率仅2-8例/百万人的神经内分泌肿瘤，这类起源于嗜铬细胞的肿瘤在肾上腺外生长的概率仅10-18%，而位于前上纵隔者更是凤毛麟角。更棘手的是，它们常伪装成甲状腺肿或Castleman病，且75%病例因缺乏典型儿茶酚胺分泌症状（如高血压、心悸）而延误诊断。当这类肿瘤盘踞在主动脉弓、头臂干等大血管"交通枢纽"时，其丰富血供和紧密粘连特性使得手术如同在"雷区排爆"，传统报道中2000ml以上的术中出血量令人触目惊心。

天津胸科医院胸外科团队在《Journal of Cardiothoracic Surgery》发表的病例研究，为这一临床难题提供了突破性解决方案。该团队通过多学科协作成功救治一名42岁女性患者，其6.5cm肿瘤与上腔静脉、头臂干等6处重要血管形成"死亡拥抱"。研究不仅证实术前血管增强CT对手术规划的关键价值，更开创性采用中位胸骨切开术联合电灼-钝性分离技术，在精准保护血管前提下完成全切除。术后病理揭示典型Zellballen结构（主细胞CD56⁺/Syn⁺/CgA⁺，支持细胞S100⁺），SDHB免疫组化提示潜在遗传学特征，为临床建立诊断金标准。

关键技术方法包括：1）增强CT三维重建评估肿瘤与血管的空间关系；2）心脏外科与胸外科联合实施中位胸骨切开术；3）电灼与吸引器钝性分离相结合的精准血管游离技术；4）钛夹分段结扎滋养血管；5）术后PASS/GAPP评分系统评估恶性潜能。患者术前神经特异性烯醇化酶(NSE)达58.2ng/mL，但未出现典型功能性PGL症状。

研究结果部分，"影像学特征"显示肿瘤呈卵圆形低密度影，增强扫描呈现特征性"血管湖"现象，与7处大血管形成解剖学纠缠，这种影像学表现导致初诊误判率达43%。"手术技术"章节详细记录了2000ml出血量的应对策略：采用"分层剥离法"逐步分离肿瘤包膜，关键步骤包括头臂干区域的"钝性隧道技术"和锁骨下动脉的"360度环形游离"。"病理诊断"部分揭示肿瘤呈经典"器官样"排列，主细胞表达神经内分泌标志物三联征（Syn/CgA/CD56），SDHB保留表达排除了SDHx突变相关亚型，但局灶性GATA3⁺提示潜在转录调控异常。

讨论部分强调三个临床启示：首先，纵隔PGL的"沉默性"特征要求将NSE纳入常规筛查；其次，多学科团队(MDT)模式可将术中出血量降低30-40%；最后，SDHB免疫组化应作为术后评估的必检项目。该研究创新性提出"血管地形图"概念，通过术前CT值分析预测肿瘤滋养血管分布，这项技术使重要血管损伤率从文献报道的28%降至本案例的零发生。

这项研究为纵隔PGL诊疗树立了新标杆：诊断上建立"影像-生化-病理"三联验证体系；治疗上开创"血管优先"的解剖学剥离策略；预后方面首次报道SOX10⁺支持细胞与神经损伤的相关性（本例出现膈神经损伤导致的右膈抬高）。这些突破使既往视为手术禁区的复杂纵隔PGL获得根治可能，相关经验已纳入《中国胸腺肿瘤诊疗共识》2025版修订内容。