PROPKD 评分与梅奥诊所影像分类在预测多囊肾病进展中的比较：多族裔队列研究意义重大

《Journal of Nephrology》：Comparative validation of the Mayo Clinic imaging classification and PROPKD score for predicting ADPKD progression across diverse ethnic cohorts

为评估梅奥诊所影像分类（MCIC）和多囊肾病肾脏结局预测（PROPKD）评分对常染色体显性多囊肾病（ADPKD）进展至终末期肾病（ESKD）预测能力的一致性、敏感性和特异性，研究人员从 4 个肾脏中心获取数据开展研究。结果显示 PROPKD 评分预测能力更优，黑人种族和初诊年龄是关键预测因素，这有助于预测 ADPKD 进展。

　　常染色体显性多囊肾病（Autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是导致终末期肾病（End-stage kidney disease，ESKD）的常见病因。在这项回顾性多中心队列研究中，研究人员旨在评估梅奥诊所影像分类（Mayo Clinic Imaging Class，MCIC）和多囊肾病肾脏结局预测（Predicting Renal Outcome in Polycystic Kidney Disease，PROPKD）评分对疾病进展至 ESKD 的预测能力的一致性、敏感性和特异性。研究人员从圣路易斯、开塞利、布尔萨、伊斯坦布尔的 4 个肾脏中心收集了不同种族成年 ADPKD 患者的数据，对比 MCIC 和 PROPKD 评分对疾病进展至 ESKD 的预测价值。ESKD 的定义标准为：（1）两次连续估算的肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）＜15 ml/min/1.73m²且间隔超过 1 个月；和 / 或（2）开始肾脏替代治疗。研究共纳入 187 例携带 PKD1 或 PKD2 变异的 ADPKD 患者，其中大多数为白人（93%），其次是黑人（6%）和西班牙裔（0.5%）。PROPKD 评分对进展至 ESKD 有中等预测能力（AUC = 0.702），在黑人患者中表现更好（AUC = 0.800），优于白人患者（AUC = 0.764）。然而，当将 PROPKD 评分分为低、中、高风险等级时，预测准确性下降（AUC = 0.644） 。MCIC 对进展至 ESKD 的预测能力（AUC = 0.578）低于 PROPKD 评分。通过 LASSO 正则化和多变量 Cox 回归分析发现，自我认定为黑人种族 [HR = 12.24（95% CI：3.19 - 46.94，p＜0.001）] 和首次随访时的年龄 [HR = 1.05（95% CI：1.01 - 1.09，p = 0.007）] 是进展至 ESKD 的重要预测因素。综上所述，PROPKD 评分似乎是预测不同种族群体中 ADPKD 进展的有用工具，自我认定为黑人种族和首次随访时的年龄是肾衰竭的关键预测因素。