综述：胰腺导管腺癌罕见变异型及其他恶性上皮肿瘤的临床与影像学综合综述

本文聚焦胰腺导管腺癌（PDAC）罕见组织学亚型及其他恶性胰腺上皮肿瘤（MPET）。通过案例研究和文献回顾，阐述其流行病学、临床特征、影像学表现，探讨鉴别诊断要点，有助于提高对这些肿瘤的认识，为精准诊疗提供依据。

　　### 引言

胰腺癌的流行病学和亚型

胰腺癌（PDAC）是一种严重威胁人类健康的恶性肿瘤，在癌症相关死亡原因中，男性中排第四位，女性中排第三位。PDAC 包含多种组织学亚型，常规胰腺导管腺癌（cPDAC）占比高达 95.9%，其他罕见亚型如胶样癌（CC）、印戒细胞癌（SRCC）/ 低黏附性癌（PCC）等占比不到 5%。此外，还有其他恶性胰腺上皮肿瘤（MPETs），像腺泡细胞癌（ACC）、胰腺母细胞瘤（PB）和实性假乳头状瘤（SPN）等 。

胰腺肿瘤的成像方案

1. CT 成像：CT 检查采用薄层扫描（1 - 3mm），为了进行三维（3D）重建，更薄的切片（0.5 - 1.25mm）更为理想。检查时需注射高浓度造影剂（600mg 碘 /kg），通过团注追踪技术确定成像时间。扫描分为平扫（non - CECT）和动态增强扫描（DCE - CT），动态增强扫描又分为动脉早期、胰腺期、门静脉期和延迟期。
2. MRI 成像：标准的 MRI 序列包括 T1 加权成像（T1WI）、脂肪抑制 T1WI、T2 加权成像（T2WI）或脂肪抑制 T2WI、扩散加权成像（DWI）、表观扩散系数（ADC）图以及二维或三维磁共振胰胆管造影（MRCP）。化学位移成像用于评估局灶性脂肪含量，动态成像则采用细胞外或肝细胞特异性造影剂进行 3D 脂肪抑制 T1WI。
3. 18^F- 氟 - 2 - 脱氧 - D - 葡萄糖正电子发射断层扫描（18^F-FDG-PET）：18^F-FDG-PET 或 18^F-FDG-PET/CT 通常不用于常规评估胰腺肿瘤，只有在 CT 怀疑有远处转移时才会推荐使用。

常规胰腺导管腺癌

cPDAC 是最常见的胰腺恶性肿瘤，其特征为胰腺导管分化和黏液产生。患者诊断时的中位年龄为 68 岁，女性占 48.2% 。该疾病预后较差，中位生存期约 8 个月，5 年生存率仅 5.1% 。常见症状有腹痛、背痛、体重减轻、食欲不振和黄疸等，肿瘤标志物如糖类抗原 19 - 9、癌胚抗原（CEA）等在患者中会升高，但特异性较低。
在影像学上，cPDAC 通常表现为边界不清、强化不佳的肿块，常伴有导管阻塞、阻塞性胰腺炎和胰腺节段性萎缩。MRI 上，T1WI 呈等信号至低信号，T2WI 信号强度不一，DWI 呈均匀高信号，ADC 值低于胰腺实质。CT 平扫时，cPDAC 与胰腺实质呈等密度，动态增强扫描在胰腺期强化不佳，门静脉期和延迟期逐渐强化 。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 通常显示 cPDAC 的 18^F-FDG 摄取增加，但当肿瘤含有大量纤维间质或病灶较小时，摄取可能较低。

诊断挑战

虽然病理检查是确诊肿瘤的金标准，但影像学在评估胰腺恶性肿瘤中也起着关键作用，如肿瘤特征描述、良恶性鉴别、评估侵袭和可切除性、指导治疗和预测预后等。然而，PDAC 的罕见组织学亚型和其他 MPETs 常常与 cPDAC 表现相似，给鉴别诊断带来困难。因此，仅依靠影像学检查存在局限性，在诊断不明确时，往往需要通过活检或手术切除进行病理确认。

罕见胰腺导管腺癌变异型

胶样癌

CC 的特征是至少 80% 的肿瘤上皮悬浮在细胞外黏液池中，它有多种别名。CC 占 PDAC 的 2.6%，诊断时的中位年龄为 68 岁，女性略多。其预后相对较好，5 年生存率在 10.6% - 72% 之间，但不同研究差异较大。CC 常与肠型胰腺导管内乳头状黏液瘤（IPMN）相关，可能是其前体病变。手术或活检后，CC 可能引发迁移性血栓栓塞，即 “Trousseau 综合征”。
CC 在影像学上常表现为分叶状或边界不清的肿块，多位于胰头。由于大量黏液产生，它可能呈现囊性外观，易被误诊为 IPMN 或黏液性囊性肿瘤（MCN）。MRI 上，T1WI 呈低信号，T2WI 和 DWI 呈高信号，ADC 值较高，T2WI 上有独特的 “盐和胡椒” 样表现。CT 平扫呈低密度，动态增强扫描显示周边和内部呈海绵状或网状渐进性延迟强化。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示 18^F-FDG 摄取增加，但这一表现并不特异 。

印戒细胞癌 / 低黏附性癌

SRCC/PCC 是一种以低黏附性生长模式为主的肿瘤，由至少 80% 含有细胞内黏液空泡和移位细胞核的低黏附性细胞组成。它占 PDAC 的 0.5%，中位诊断年龄为 68 岁，男性略多。SRCC 预后很差，中位生存期为 5 个月，5 年生存率仅 3.4%，常转移至非典型部位，如骨和软脑膜等。
目前关于胰腺 SRCC 的影像学报道较少，它通常发生在胰头或胰尾，靠近十二指肠乳头。影像学上，脂肪抑制 T2WI 和 DWI 呈不均匀高信号，ADC 值低于胰腺实质，增强 CT 强化不佳，动态增强扫描呈逐渐增强。虽然没有胰腺 SRCC 的 18^F-FDG-PET 或 PET/CT 报道，但根据胃癌 SRCC 的数据推测其 18^F-FDG 摄取较低。

髓样癌

MC 的特征为无腺体形成、合胞体样生长和推挤性边界，常伴有大量肿瘤浸润淋巴细胞。它占 PDAC 的 0.006%，诊断时的中位年龄为 65 岁，女性占 66.7% 。MC 在 PDAC 亚型中生存率较高，中位生存期为 41 个月，5 年生存率为 33.3%。微卫星不稳定性（MSI）在 MC 中较为常见，与致癌风险增加相关，也与免疫治疗的响应可能性较高有关。
MC 在影像学上多位于胰头，表现为边界清晰的肿瘤，CT 上中央呈低密度，T1WI 呈低信号，T2WI 中央呈高信号、周边呈低信号，增强扫描周边强化 。目前尚无关于 MC 的 DCE 研究、DWI、ADC、18^F-FDG-PET 或 PET/CT 的报道，仅依靠影像学很难与低分化 cPDAC 区分。

腺鳞癌

ASqC 的肿瘤中至少有 30% 为鳞状分化，其余为不同程度的腺腺癌。它占 PDAC 的 0.8%，诊断时的中位年龄为 68 岁，男性略多。ASqC 预后比 cPDAC 更差，中位生存期为 7 个月，5 年生存率为 6.8%。该肿瘤侵袭性强，常伴有肝转移和淋巴结肿大，部分患者会出现恶性肿瘤相关的高钙血症。
影像学上，ASqC 通常表现为大的圆形或分叶状肿瘤，边界可清晰或不清晰，常有广泛的中央坏死。中央坏死在 T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 和 DWI 呈高信号，ADC 值略高，CT 平扫呈不均匀低密度；周边实性区域 T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 和 DWI 呈等信号至高信号，ADC 值较低，CT 平扫呈不均匀等密度至低密度。动态增强扫描坏死区域无强化，周边实性区域呈渐进性 “环形强化”。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示周边实性区域和转移部位 18^F-FDG 摄取增加。

肝样癌

HC 是一种罕见的胰腺癌，至少 50% 的肿瘤具有肝细胞分化的组织学和免疫组化证据。它占 PDAC 的 0.01%，诊断时的中位年龄为 65 岁，男性略多。HC 的 5 年生存率为 26.1%，手术切除后预后比 cPDAC 好，但不可切除的 HC 预后与不可切除的 cPDAC 相似。HC 具有侵袭性，常早期血行转移至肝脏并累及区域淋巴结，常产生甲胎蛋白（AFP）等标志物。
HC 在影像学上多表现为边界清晰、大的外生性生长肿瘤，多位于胰体或胰尾。T2WI 和 DWI 呈不均匀等信号至高信号，化学位移成像偶尔可检测到肿瘤内的微观脂肪含量。CT 平扫呈低密度，动态增强扫描在胰腺期呈高强化，门静脉期或延迟期出现廓清，常可见包膜样强化。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示原发肿瘤和转移部位 18^F-FDG 摄取强烈，但这一表现不特异。

伴有横纹肌样表型的大细胞癌

LCC - RP 是一种极为罕见且侵袭性强的 PDAC 亚型，其特征为多形性肿瘤巨细胞，含有丰富的嗜酸性细胞质和横纹肌样包涵体。它占 PDAC 的 0.003%，诊断时的中位年龄为 61 岁，女性占 60%。LCC - RP 预后最差，中位生存期仅 2 个月，5 年生存率为 0%。目前尚无关于 LCC - RP 的特异性影像学特征及与 cPDAC 鉴别的报道。

未分化癌

UC 的特征是缺乏明确的分化，包括腺体形成、黏液产生或角化。它占 PDAC 的约 0.1%，诊断时的中位年龄为 67 岁，女性占 41.3% 。UC 预后较差，中位生存期为 5 个月，5 年生存率为 11.8%，不同亚型的生存情况有所差异。血清肿瘤标志物在不到 20% 的患者中升高。
UC 在影像学上表现为广泛生长，常伴有坏死或退变区域，超过 50% 的病例可见囊性改变。T1WI 呈不均匀低信号至等信号，T2WI 呈不均匀高信号。动态增强扫描显示周边不均匀强化，在门静脉期最为明显。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示实性成分 18^F-FDG 摄取增加，但不特异。大肿瘤尺寸和直接侵犯相邻组织是 UC 的特征，可用于与 cPDAC 鉴别。

伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌

UCOGC 由非肿瘤性破骨细胞样多核巨细胞、单核组织细胞和肿瘤性单核细胞三种成分组成。它占 PDAC 的 0.1%，诊断时的中位年龄为 66 岁，女性占 50.6%。UCOGC 预后比 cPDAC 好，中位生存期为 12 个月，5 年生存率为 28.4%，部分病例可长期生存。
UCOGC 在影像学上通常表现为边界清晰的实性肿瘤，有光滑的边缘，呈膨胀性生长，常伴有坏死或退变区域。肿瘤一般较大，多位于胰头。T2WI、T2WI 和 DWI 呈低信号，R2值升高，提示含铁血黄素沉积。动态增强扫描各期强化均较弱，但多数病例强化时间较长。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示实性成分 18^F-FDG 摄取增加，但不特异。

其他恶性胰腺上皮肿瘤

腺泡细胞癌

ACC 是一种具有腺泡细胞分化特征的胰腺恶性上皮肿瘤，在成人胰腺肿瘤中占 1 - 2%，在儿童患者中占约 15%。ACC 的预后存在争议，中位生存期为 47 个月，5 年生存率在 36.2% - 72% 之间。约 16% 的患者会出现播散性脂肪坏死，常伴有多关节痛，部分患者会出现胰腺脂膜炎（PP）。
ACC 在影像学上通常表现为边界清晰、大的实性肿块，多呈椭圆形或圆形，外生性生长，部分较大病灶可有肿瘤内坏死或出血，偶见强化包膜。肿瘤多位于胰头，部分病例可见钙化。T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 呈不均匀等信号至高信号，DWI 呈高信号，ADC 值低于胰腺实质。CT 平扫与胰腺实质呈等密度，动态增强扫描强化模式多样，部分病例可表现为富血管性。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示实性成分（除坏死区域外）18^F-FDG 摄取增加。

胰腺母细胞瘤

PB 是一种主要表现为腺泡分化并伴有鳞状巢的胰腺恶性上皮肿瘤，非常罕见，文献报道不足 200 例。它是儿童最常见的胰腺肿瘤，多在 10 岁前发病，男性略多。儿童患者的总体生存率约 80%，成人预后较差，中位生存期为 18.5 个月。
PB 在影像学上通常表现为边界清晰、大的分叶状肿瘤，无特定的好发部位，常可见钙化，呈边缘样或簇状。T1WI 呈不均匀低信号至等信号，T2WI 和 DWI 呈不均匀高信号，ADC 值低于胰腺实质。动态增强扫描大肿瘤呈不均匀强化，小肿瘤呈均匀强化且逐渐增强。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示成人 PB 病例 18^F-FDG 摄取增加，但不特异。

实性假乳头状瘤

SPN 是一种低级别恶性胰腺肿瘤，由低黏附性上皮细胞形成实性和假乳头状结构，无胰腺上皮特异性分化。它占所有胰腺肿瘤的约 3%，占外分泌胰腺肿瘤的 6%，主要发生在女性（90%），中位诊断年龄为 26 岁。SPN 通常预后良好，但约 15% 的病例具有侵袭性。
SPN 在影像学上通常表现为边界清晰的大肿瘤，平均直径 9 - 10cm，常含有坏死、实性和出血区域。T1WI 信号多样，T2WI 多呈不均匀高信号，部分出血区域在 T2WI 和 DWI 上可见液 - 液平面。实性区域 DWI 呈高信号，ADC 值等于或高于胰腺实质。约三分之一的病例可见周边钙化，50% 的病例有出血区域。动态增强扫描出血和钙化区域无强化，实性区域在胰腺期呈不均匀周边强化或均匀强化，门静脉期和延迟期呈渐进性但不完全强化。18^F-FDG-PET 或 PET/CT 显示高细胞性 SPN 的 18^F-FDG 摄取轻度至强烈，低细胞性肿瘤摄取极少。

结论

识别 PDAC 亚型和其他 MPETs 的特征性影像学表现有助于提高鉴别诊断能力。放射科医生通过系统的影像学评估，并结合临床和组织病理学数据，可以提高诊断准确性，改善患者预后。未来的研究应进一步明确这些罕见肿瘤的独特影像学特征，以支持临床实践中更可靠的鉴别诊断。