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为探究特发性弥漫性肺骨化（I-DiPO）的病理特征并与继发性弥漫性肺骨化（S-DiPO）对比，研究人员对日本全国范围内 DiPO 患者数据进行分析。结果发现 I-DiPO 和 S-DiPO 在发病年龄、病变分布等方面存在差异，且 DiPO 发病机制与 CiOP 相关。这为该病诊断和治疗提供了新思路。
在肺部的奇妙世界里，有一种罕见且神秘的疾病 —— 弥漫性肺骨化（Diffuse pulmonary ossification，DiPO），它如同在柔软的肺组织中悄悄种下了 “骨头种子”，让肺部出现广泛的异位骨形成。特发性弥漫性肺骨化（Idiopathic DiPO，I-DiPO）更是神秘莫测，不仅诊断困难重重，其骨化机制也如同隐藏在迷雾之中。而瘢痕性机化性肺炎（Cicatricial organising pneumonia，CiOP），它形成的纤维结节就像肺部的 “小伤疤”，虽不破坏肺结构，却似乎与 DiPO 有着千丝万缕的联系。为了揭开这些谜团，日本众多机构的研究人员携手开展了一项重要研究，相关成果发表在《Scientific Reports》上。
在以往的研究中，对于 I-DiPO 和 S-DiPO 的了解十分有限。I-DiPO 常常悄无声息地 “潜伏” 在患者体内，没有明显症状，这使得医生在诊断时犹如大海捞针。而且，对于 DiPO 的骨化机制，科学界也知之甚少，这就像拼图缺了关键的几块，严重阻碍了对这种疾病的深入认识和有效治疗。因此，开展这项研究迫在眉睫，它就像一把钥匙，有望打开理解 DiPO 发病机制的大门，为后续的诊断和治疗提供重要依据 。
研究人员以 2017 - 2019 年日本全国范围内 I-DiPO 患者的回顾性调查数据为基础进行二次调查。他们精心制定了严格的纳入和排除标准，从众多疑似患者中筛选出合适的研究对象。在这个过程中，呼吸科医生、放射科医生和组织病理学家各司其职，独立审查临床、影像学和组织病理学数据，确保诊断的准确性。
在研究中，研究人员运用了多种关键技术方法。首先是影像学分析，通过胸部 X 线和高分辨率 CT（HRCT），由专业的放射科医生评估钙化病变的范围、分布及其他相关特征，并进行半定量评价。其次是组织病理学分析，对获取的样本进行多种染色，由经验丰富的组织病理学家评估骨化和纤维化等相关参数。最后，利用 Mann-Whitney U 检验和 Fisher 精确检验等统计学方法，对 I-DiPO 和 S-DiPO 患者的各项特征进行对比分析 。
研究结果如下：
- 患者选择：从最初的 39 例患者数据中，经过层层筛选，最终确诊 25 例 DiPO 患者，其中 18 例为 I-DiPO，7 例为 S-DiPO。I-DiPO 患者多为年轻男性，部分在体检时偶然发现；S-DiPO 患者年龄较大，常伴有基础疾病，如间质性肺炎（IP）、心房颤动（Af）等。而且，I-DiPO 患者病情进展缓慢，死亡率低；S-DiPO 患者病情较重，死亡率高123。
- 影像学特征：I-DiPO 患者的胸部影像学表现为双侧线性、网状和结节状阴影，主要分布在肺下野，HRCT 可见细钙化结节、钙化短线和钙化分支结构。S-DiPO 患者的病变则多呈弥漫随机分布，虽也有类似的钙化表现，但钙化分支结构的等级低于 I-DiPO 患者，同时伴有更多的纤维化表现，如细结节、磨玻璃影等456。
- 组织病理学特征：I-DiPO 患者的骨化病变多为树突状，常伴有脂肪或骨髓成分，部分患者在骨化病变附近可见不同程度的 CiOP 病变，而高等级的胸膜下纤维化或机化性肺炎（OP）少见。S-DiPO 患者的骨化病变类型多样，部分患者同时存在高等级的 OP、CiOP 和胸膜下纤维化，且 OP、CiOP 和骨化病变常出现在同一位置789。
研究结论和讨论部分指出，I-DiPO 和 S-DiPO 在发病特点、影像学和组织病理学特征上存在明显差异，这表明它们可能具有不同的致病机制。然而，两种类型的 DiPO 中都频繁出现 CiOP 病变，这意味着 CiOP 病变可能在 DiPO 的发病过程中发挥着关键作用，是两者共同的病理特征。不过，研究也存在一些局限性，如 S-DiPO 病例数较少、部分患者为尸检诊断可能存在偏差、研究对象仅为日本患者等。尽管如此，这项研究仍具有重要意义，它首次对 I-DiPO 和 S-DiPO 进行了较为全面的对比分析，为深入理解 DiPO 的发病机制提供了宝贵线索，有望推动相关诊断和治疗策略的发展，为未来攻克这一罕见疾病奠定了坚实基础。
