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为探究血清阴性 NMOSD 患者残疾积累模式，研究人员开展了一项回顾性、多中心队列研究。他们发现该疾病中确认的残疾进展（CDP）并不常见，且超四分之三的 CDP 由复发相关恶化（RAW）导致。这为临床治疗策略提供了关键依据123。
视神经脊髓炎谱系障碍（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder，NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统（Central Nervous System，CNS）炎症性疾病，如同隐藏在人体神经系统中的 “神秘杀手”。多数情况下，它与致病性水通道蛋白 4 抗体（AQP4-IgG）相关，但约 20% 的病例呈血清阴性。在医学研究中，AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 患者残疾进展模式已有所了解，然而血清阴性 NMOSD 患者的残疾积累模式却如同迷雾，亟待揭开。此前研究表明，AQP4-IgG 阳性 NMOSD 患者中，独立于复发活动的进展（Progression Independent of Relapse Activity，PIRA）并不常见，那血清阴性患者情况如何呢？为了解开这一谜团，来自多个国家研究机构的研究人员，通过 MSBase 神经免疫学登记处开展了一项回顾性、多中心队列研究，相关成果发表在《Journal of Neurology》上。
研究人员为了深入探究血清阴性 NMOSD 患者的残疾进展模式，采用了多种关键技术方法。他们从 MSBase 神经免疫学登记处获取了患者数据，该登记处包含来自 174 个中心和 44 个国家的神经炎症性疾病患者信息。在研究过程中，严格依据 2015 年国际视神经脊髓炎诊断小组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）的诊断标准筛选患者，并对患者进行详细的扩展残疾状态量表（Expanded Disability Status Scale，EDSS）评分记录，以此来衡量患者的残疾程度变化。
研究结果主要围绕患者的基本情况、PIRA 和 RAW 的发生情况展开。在纳入研究的 93 例患者中，女性占比 77.4%，发病中位年龄为 33.9 岁，多数患者疾病呈复发过程（86.0%） ，且疾病多在 2015 年前发病（80.0%）。在残疾进展方面，24 例患者经历了 46 次与 EDSS 评分变化相关的复发，其中 6 例患者（6.5%）出现了 7 次 RAW 事件（7.5%） ，4 例未恢复。13 例患者符合可能 PIRA 的标准，但经当地神经科医生审查后，仅 1 例（1.1%）确诊为 PIRA。在敏感性分析中，即使放宽 PIRA 部分恢复的标准，也未发现更多确诊的 PIRA 事件。
研究结论表明，在接受免疫抑制治疗的血清阴性 NMOSD 患者中，PIRA 罕见，RAW 的发生率也相对较低。不过，RAW 事件在 CDP 病例中占比极高（7/8，87.5%） ，这意味着多数残疾进展是由复发导致的。因此，在临床治疗中，预防复发仍然是 NMOSD 管理的关键目标。
从讨论部分来看，该研究意义重大。一方面，这是首次在大规模血清阴性 NMOSD 患者队列中揭示 PIRA 的罕见性，有助于修正此前对该疾病残疾进展模式的认知偏差。另一方面，尽管血清阴性 NMOSD 患者在复发后多能部分恢复，但由于 RAW 对残疾进展的重要影响，强化复发预防措施至关重要。同时，研究也指出了自身的局限性，如仅依赖 EDSS 评分衡量残疾、部分 MOG 抗体状态未明确以及缺乏基线 MRI 数据等，为后续研究指明了方向。未来研究可进一步完善评估指标，明确 MOG 抗体对疾病的影响，补充 MRI 数据，从而更深入地了解血清阴性 NMOSD，为患者提供更精准有效的治疗方案。
