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为解决关节松弛型埃勒斯 - 当洛斯综合征(aEDS)患者严重早发性脊柱侧凸(EOS)手术治疗难题,研究人员开展了对相关病例的手术管理研究。结果显示,使用 MAGEC?生长棒成功矫正畸形,并发症少,该研究为同类病例治疗提供了重要参考。
在医学的神秘领域中,有一种罕见的病症 —— 关节松弛型埃勒斯 - 当洛斯综合征(aEDS),它就像一个隐藏在身体内部的 “小恶魔”,由 1 型胶原蛋白的改变引发。这种病症不仅会让患者的皮肤变得如同脆弱的薄纸,轻轻一碰就可能破损,还会导致先天性双侧髋关节脱位、皮肤过度伸展且脆弱、严重的全身性关节过度活动。更糟糕的是,患有 aEDS 的患者在生命早期就可能出现脊柱畸形,其中早发性脊柱侧凸(EOS,定义为 10 岁前出现的脊柱畸形 )尤为常见,并且常常在儿童早期就发展到严重的程度,进而引发胸廓发育不全综合征,严重威胁患者的健康。
对于 EOS 的治疗,一直是医学领域的一大难题。一方面,需要阻止脊柱弯曲的进一步发展;另一方面,广泛的脊柱融合手术又会对患者肺部的发育产生负面影响。传统的治疗方法是通过反复的外科手术来延长生长棒,以此在矫正畸形的同时尽量保护身体的正常发育。然而,对于 aEDS 患者来说,由于其结缔组织脆弱,手术风险极高,可能出现如截瘫、致命性出血等严重并发症,伤口愈合不良和感染的情况也屡见不鲜。
在这样的背景下,来自英国卡迪夫大学医学院(School of Medicine, Cardiff University)和威尔士大学医院(University Hospital of Wales)的研究人员 Ronan McKeogh、Sashin Ahuja、John Howes 开展了一项极具意义的研究。他们对一名 5 岁就患有严重早发性脊柱侧凸的 aEDS 患者进行了长达 17 年的术后跟踪随访。
研究人员在治疗过程中采用了多种关键技术方法。首先,在植入传统生长棒时,考虑到患者皮肤脆弱和出血风险,选用了低轮廓的 Mesa 螺钉和棒(K2M Ltd),并在整形外科医生的协助下进行手术。后来,随着 MAGnetic Expansion Control(MAGEC)生长棒在英国的引入,研究人员为患者更换了该生长棒。在 MAGEC 生长棒的延长过程中,最初通过 X 射线监测,之后采用超声引导延长 。
下面来看看具体的研究结果:
- 传统生长棒治疗阶段:患者 5 岁时植入传统生长棒,手术过程中出现了皮肤破损的情况,但没有出现严重并发症,术中失血 150ml。之后生长棒进行了两次延长,第一次延长后,T1到 S1的高度增加了 25mm。
- MAGEC 生长棒治疗阶段:患者 10 岁时更换为双 MAGEC 生长棒,手术中因患者血管脆弱出现了 1000cc 的失血情况,术后伤口周围出现了过敏性接触性皮炎,但很快愈合。MAGEC 生长棒共延长了 13 次,平均每次延长 3mm,此后没有出现伤口或金属器械相关的并发症。
研究结论和讨论部分意义重大。经过 17 年的随访,患者的 Cobb 角稳定在 100 度,驼背得到了良好的矫正,虽然由于慢性髋关节脱位只能依靠轮椅行动,但坐姿平衡良好。该研究表明,MAGEC 生长棒在治疗 aEDS 患者严重早发性脊柱侧凸方面具有显著优势,它能够实现非手术延长,避免了反复开放性手术带来的高风险,大大降低了并发症的发生几率。这一研究成果为患有类似病症的患者带来了新的希望,也为医学领域在该疾病的治疗上提供了宝贵的经验和参考,发表在《Spine Deformity》上,推动了相关医学研究的进一步发展 。