超声引导下经支气管活检：诊断纤维纵隔炎相关性肺动脉高压（FM-PH）的新希望

《Orphanet Journal of Rare Diseases》：Ultrasound-guided transbronchial biopsy in the diagnosis of fibrosing mediastinitis-associated pulmonary hypertension

为解决纤维纵隔炎相关性肺动脉高压（FM-PH）诊断难题，研究人员开展了超声引导下经支气管活检诊断 FM-PH 的研究。结果显示，冷冻活检诊断 FM-PH 的阳性率更高，且安全性良好。该研究为 FM-PH 诊断和个性化治疗提供了新方向。

　　在医学领域，肺动脉高压犹如一颗 “定时炸弹”，是一种罕见却致命的疾病。患者的肺循环压力和阻力异常升高，若得不到有效控制，最终会引发右心衰竭，甚至夺走生命。而纤维纵隔炎（FM）作为一种少见的良性疾病，常常 “暗度陈仓”，通过纵隔内增生的纤维组织压迫血管，悄然引发肺动脉高压，也就是 FM-PH。目前，FM-PH 的治疗效果不佳，主要原因在于缺乏精准的诊断手段。传统的手术活检创伤大、风险高，而经支气管超声引导下经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）获取的样本量有限，难以准确诊断 FM-PH 及其病因。因此，寻找一种安全、有效的诊断方法迫在眉睫。

在此背景下，第三军医大学新桥医院的研究人员挺身而出，开展了一项极具意义的研究。他们对 2019 - 2024 年在重庆新桥医院接受诊断性支气管镜检查的纵隔病变患者进行回顾性分析。研究结果表明，超声引导下经支气管纵隔冷冻活检在诊断 FM-PH 方面展现出了巨大潜力，或许能成为 FM-PH 患者的 “救星” ，这一研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》上。

研究人员主要运用了以下关键技术方法：首先，利用超声支气管镜（BF-UC260F-OL8 或 BF-UC260F）对患者进行 EBUS 检查，在确定纵隔病变后，先进行 4 次针吸活检，再进行 1 次冷冻活检；其次，对确诊为 FM 且存在肺血管受压或阻塞的患者进行右心导管检查，评估其血流动力学指标；最后，通过免疫组织化学染色对冷冻样本进行检测，分析 FM-PH 的免疫特性。

研究结果如下：

• 患者情况：在 529 例纵隔病变患者中，80 例存在肺血管受压，其中 10 例最终确诊为 FM-PH。患者中位年龄 63.4 岁，女性占 40%，常见症状有咳嗽、呼吸困难、胸痛、外周水肿和咯血。
• 胸部影像学检查：胸部 CT 扫描发现，10 例患者中 5 例存在局灶性纵隔病变，5 例为弥漫性纵隔浸润。纵隔异常多位于右侧或双侧，所有患者均有肺动脉受压，部分患者还伴有肺静脉受压，70% 的患者存在钙化。
• 病理诊断：针吸活检和冷冻活检均能对 40% 的患者确诊 FM，但针吸活检在另外 60% 的病例中无法得出明确诊断，而冷冻活检的诊断阳性率高达 100%（P=0.011） 。
• 病因诊断：80% 的患者通过纵隔标本明确了病因，其中 5 例为尘肺，3 例为肺结核，2 例为特发性 FM。虽然冷冻活检在病因诊断方面比针吸活检更具优势，但差异无统计学意义（80% vs 60% ，P=0.628） 。
• 不良事件：在 EBUS 检查过程及 4 周随访期间，未发生严重并发症，最常见的不良事件是轻度至中度出血，经局部止血措施处理后即可缓解。
• 免疫特性：免疫组织化学分析显示，FM-PH 病变周围或内部存在 B 淋巴细胞、T 淋巴细胞和巨噬细胞的混合炎症浸润。CD20⁺ B 淋巴细胞主要围绕纤维化病变，CD3⁺ T 淋巴细胞分布在病变附近或散在分布于病变内，CD4⁺细胞比例略高于 CD8⁺细胞，巨噬细胞主要存在于纤维化区域，FOXP3⁺细胞在纤维化病变和小血管周围聚集，而 CD56、BCL6 和 PD-1 染色在纤维化区域和周围区域均较少见。

研究结论和讨论部分指出，经支气管纵隔冷冻活检在诊断 FM-PH 方面具有较高的诊断阳性率，且安全性良好，能够为患者提供有价值的病理和病因诊断信息，有助于制定个性化的治疗方案。然而，该研究也存在一些局限性，如样本量较小、单中心回顾性研究可能存在选择偏倚等。未来需要更大规模、多中心的前瞻性研究来进一步验证其诊断性能和安全性。尽管如此，这项研究仍然为 FM-PH 的诊断和治疗开辟了新的道路，为临床医生提供了重要的参考依据，有望改善 FM-PH 患者的预后，让更多患者看到康复的希望。