重症三尖瓣反流：双侧格林手术助力先天性心脏病患者摆脱困境的关键策略

为解决完全性房室间隔缺损（AVSD）术后急性三尖瓣反流（TR）的治疗难题，研究人员开展对 1 例 AVSD 患者的病例研究。结果显示，双侧格林手术可改善患者心脏收缩功能，使其脱离体外膜肺氧合（ECMO）。这为 CHD 伴严重症状性 TR 患者提供了有效治疗策略。

　　在医学领域，先天性心脏病一直是困扰患者及其家庭的重大难题，完全性房室间隔缺损（Complete atrioventricular septal defect，AVSD）便是其中一种常见且棘手的先天性心脏病。它主要由胎儿心脏发育时心内膜融合缺陷引起，约占先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）病例的 1.8% 。多数患者需在婴儿期接受手术，常用的手术方式是 “2 - 补丁修复法”，即修补房室间隔缺损并分割共同房室瓣。然而，术后并发症却让治疗之路布满荆棘。三尖瓣反流（Tricuspid valve regurgitation，TR）作为一种常见并发症，以往多在术后较长时间出现，但婴儿期 AVSD 手术后急性期出现 TR 的情况极为罕见，且针对严重症状性 TR 患者进行手术干预时，死亡率较高。面对这些尚未解决的问题，日本筑波大学附属筑波医院（Sakakibara Heart Institute）的研究人员开展了一项极具意义的病例研究，该研究成果发表在《BMC Pediatrics》上。

此次研究的关键技术方法主要有以下几种：通过经胸超声心动图（Transthoracic echocardiography，TTE）和经食管超声心动图对患者心脏结构和功能进行检查；在手术过程中采用了体外循环、肺静脉隔离、瓣膜置换等技术；术后进行心脏导管检查，监测患者心脏压力和血流动力学指标变化。

研究结果：

1. 病例介绍：患者为 17 岁少女，患有严重脊柱侧弯，新生儿期因心脏杂音确诊 AVSD，2 个月大时接受 2 - 补丁修复法手术，术中发现房室瓣黏液瘤样变性，术后早期出现严重 TR 和中度二尖瓣反流（Mitral valve regurgitation，MR）。15 岁时，心脏导管检查显示 TR 达 IV 级，中心静脉压（Central vein pressure，CVP）为 12 mmHg 。17 岁时，患者出现心悸、胸部不适等症状，入院检查发现心房颤动，三尖瓣环扩张，TR 严重。
2. 手术及术后情况：患者接受三尖瓣置换术（Tricuspid valve replacement，TVR）和肺静脉隔离术，术后因心脏收缩功能严重下降，需依靠 ECMO 支持。但撤机困难，遂在术后第 14 天进行双侧格林手术（Bilateral Glenn procedure）。术后心脏收缩功能逐渐改善，患者于术后第 21 天脱离 ECMO 。后续因呼吸肌疲劳行气管切开术，术后 46 天心脏导管检查发现双侧格林吻合口狭窄，经皮血管成形术后 CVP 仍高。引入血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（Angiotensin receptor neprilysin inhibitor，ARNi）和钠 - 葡萄糖协同转运蛋白 2（Sodium glucose cotransporter 2，SGLT2）抑制剂等新药治疗后，患者症状改善，最终于术后 305 天出院。
3. 术后随访：TVR 和肺静脉隔离术后 1 年的心脏导管检查显示，患者右上肢上腔静脉（Right superior vena cava，RSVC）、下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）、右心室舒张末期压力（Right ventricular end - diastolic pressure，RVEDP）和左心室舒张末期压力（Left ventricular end - diastolic pressure，LVEDP）均有所下降，心脏功能逐渐稳定。

研究结论和讨论部分，此次研究为 AVSD 术后严重 TR 的治疗提供了重要参考。首先，研究表明对于严重 TR 患者，应在无症状且右心房（Right atrium，RA）未扩张阶段进行手术干预，这对改善患者预后至关重要。其次，双侧格林手术在高风险的严重症状性 TR 患者中，可有效减轻右心室压力负荷，保护右心室功能，是一种可行且有效的治疗策略。此外，研究还探讨了手术风险因素，如患者的严重脊柱侧弯、三尖瓣黏液瘤样变性、RA 扩张和心房颤动等，以及术后心脏收缩功能下降的可能原因，包括体外循环下心搏骤停导致的心肌损伤和右心室容量负荷过重等。然而，该研究也存在一定局限性，由于患者拒绝，术前未进行心脏导管检查或磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI），影响了对右心室功能和容积的准确评估。未来，在类似手术前，应尽量说服患者及家属进行相关检查，以优化手术方案。总之，这项研究为先天性心脏病伴严重三尖瓣反流的治疗开辟了新的思路，为临床医生提供了宝贵的经验，有望推动相关领域的进一步研究和发展。