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囊性纤维化（CF）患者支气管动脉扩张（BAD）对肺灌注定量贡献不明。研究人员开展 CF 患者肺灌注相关研究，用 MRI 获取数据并分析。结果显示灌注参数与病情相关，BAD 与灌注异常有关。该研究有助于追踪 CF 病情进展，评估支气管动脉血流。
囊性纤维化（Cystic Fibrosis，CF）是一种严重的遗传性疾病，患者常常面临慢性进行性的肺部损伤，这也是导致他们发病和死亡的主要原因。支气管动脉扩张（Bronchial Artery Dilatation，BAD）是 CF 患者常见的并发症，然而令人遗憾的是，它往往在患者出现肺出血症状时才被发现，此时病情通常已经发展到较严重的阶段。而且，目前对于支气管动脉在 CF 患者肺灌注中所起的定量作用，医学领域了解得还非常有限。在这样的背景下，为了深入探究 CF 患者的肺灌注情况，以及 BAD 对肺灌注的影响，来自德国多个研究机构（如海德堡大学医院、卡尔斯鲁厄理工学院等）的研究人员开展了一项具有重要意义的研究。最终，该研究成果发表在《European Radiology》杂志上。
研究人员采用了多种关键技术方法。他们前瞻性地对 75 例 CF 患者进行研究，这些患者年龄在 6 - 39 岁之间 。通过在 1.5T 临床磁共振扫描仪上进行胸部 MRI 扫描，获取形态功能影像数据。利用自动分割技术对肺部和灌注缺陷进行量化分析，计算灌注缺陷百分比（QDP）等参数；通过特定算法计算肺血流（Pulmonary Blood Flow，PBF）、平均通过时间（Mean Transit Time，MTT）等指标，并通过计算互相关生成灌注延迟图和动脉相关图。
研究结果如下：
- 定量灌注参数与胸部 MRI 评分等相关：在 CF 患者中，QDP 和 PBF 与 MRI 全球评分（r=0.66和 -0.59，p<0.001 ）、MRI 形态评分（r=0.66和 -0.56，p<0.001 ）以及 MRI 灌注评分（r=0.54和 -0.56，p<0.001 ）均有中等程度的相关性。同时，QDP 和 PBF 与ppFEV1（1 秒用力呼气容积占预计值的百分比）也存在中等程度的相关性（r=?0.48和 0.45，p<0.001 ）。这表明这些定量灌注参数能够在一定程度上反映 CF 患者的肺部疾病严重程度和肺功能受损情况。
- MRI 检测出灌注缺陷区域的延迟灌注：与正常灌注的肺组织相比，灌注缺陷区域的 PBF 明显更低（57.5 ± 26.4 mL/100 mL/min 对比 161.2 ± 77.9 mL/100 mL/min ，p<0.001 ），MTT 更长（6.9 ± 2.3 s 对比 5.4 ± 1.7 s ，p<0.001 ），灌注延迟也更长（13.4 ± 16.2 s 对比 4.6 ± 5.3 s ，p<0.001 ），且动脉相关性更弱（0.8 ± 0.1 对比 0.9 ± 0.1 ，p<0.001 ）。这说明在 CF 患者的灌注缺陷区域存在延迟灌注现象。
- 支气管动脉扩张与定量灌注参数改变相关：75 例患者中有 48 例（64%）检测出 BAD。与无 BAD 的患者相比，有 BAD 的患者年龄更大，ppFEV1更低 ，MRI 全球评分更高。而且，有 BAD 的患者 QDP 更高（44.6 ± 20.8 对比 17.3 ± 11.0，p<0.001 ），全肺 PBF 更低（91.9 ± 54.8 mL/100 mL/min 对比 178.3 ± 77.4 mL/100 mL/min，p<0.001 ） 。在仅考虑灌注缺陷区域时，有 BAD 的患者 PBF 更低，MTT 更短，灌注延迟更长。
研究结论和讨论部分指出，该研究进一步支持了使用 QDP 对 CF 患者从学龄期到成年期的肺灌注异常进行定量评估，并且 QDP 有望成为临床试验的潜在终点。研究人员还发现灌注延迟和动脉相关性可作为研究支气管动脉对肺灌注贡献的有前景的新标志物。不过，该研究也存在一些局限性，比如呼吸运动可能影响体素级灌注量化，而且未对不同支气管动脉的潜在供血区域进行区分。总体而言，这项研究为 CF 患者肺灌注的研究提供了新的视角和重要依据，有助于深入了解 CF 患者肺部疾病的病理生理机制，为后续的临床治疗和研究提供了有价值的参考。
