编辑推荐:
为探究 Epstein-Barr 病毒(EBV)感染与自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的关联,研究人员开展了相关临床研究。他们报告了 1 例 12 岁女孩的病例并回顾文献,发现 EBV 相关 AIHA 罕见,多为青少年患者,预后良好。该研究为临床诊断和治疗提供重要参考。
在医学的神秘世界里,Epstein-Barr 病毒(EBV)感染就像一个时而温顺、时而调皮的 “小怪兽”。它在儿童和成人中都很常见,大多数时候,它引发的传染性单核细胞增多症就像一场小小的 “感冒”,会在几周内自愈。但有时候,它却会带来各种并发症,就像怪兽突然变身,给人体健康带来威胁。血液系统受影响的情况并不少见,像中性粒细胞减少、血小板减少常常出现,可自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)却极为罕见。这种罕见的并发症让医生们十分头疼,因为对它的了解还不够深入,诊断和治疗都面临挑战。所以,为了揭开 EBV 相关 AIHA 的神秘面纱,来自意大利巴勒莫大学 “G. D’Alessandro” 母婴护理、内科和医学专科系等机构的研究人员 Salvatore Accomando、Simona Scalzo 等人开展了相关研究 。他们的研究成果发表在《Italian Journal of Pediatrics》上,这一研究对于临床诊断和治疗 EBV 相关 AIHA 具有重要意义。
研究人员采用了血清学检测技术,对患者血液中的 EBV 特异性抗体进行检测,以此判断是否感染 EBV。同时,运用直接抗球蛋白试验(Direct antiglobulin test,DAT),检测血液中是否存在针对红细胞表面抗原的自身抗体,从而辅助诊断 AIHA。样本则来源于临床收治的患者。
病例呈现:一位 12 岁的女孩因黄疸和深色尿液住进了 “G. Di Cristina” 儿童医院。医生为她进行了一系列检查,发现她不仅贫血,血液中的总胆红素、间接胆红素水平升高,转氨酶、血清乳酸脱氢酶(LDH)和网织红细胞计数也都偏高。外周血涂片显示红细胞形态异常,存在红细胞大小不均的情况。血清学检测发现 EBV VCA IgM 和 IgG 呈阳性,DAT 检测针对冷凝集素的 C3 3 + 呈阳性。综合这些检查结果,女孩被诊断为 EBV 相关的急性自身免疫性溶血性贫血。医生们立刻为她制定了治疗方案,先使用静脉注射甲基强的松龙,两天后又加上了静脉注射免疫球蛋白。经过治疗,女孩的病情逐渐好转,血红蛋白上升,LDH 和胆红素水平下降,最终康复出院。
讨论和结论:EBV 相关的 AIHA 是一种罕见病症,通常发生在青少年身上。黄疸是主要症状,这可能是因为溶血性贫血和肝功能损伤同时存在,导致直接和间接胆红素水平都升高。研究人员回顾英文文献后发现,此前仅报道了 16 例相关病例。在这些病例中,多数为冷抗体型 AIHA(Cold AIHA),仅 1 例为热抗体型 AIHA(Warm AIHA)。肝功能损伤是最常见的并发症。虽然皮质类固醇治疗冷抗体型 AIHA 的效果通常不佳,但多数患者还是接受了类固醇治疗,部分患者还接受了静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等治疗。值得庆幸的是,所有报道的患者预后都良好。
这项研究意义重大。它让临床医生认识到,即使患者没有传染性单核细胞增多症的典型症状,只要出现溶血且 DAT 检测显示冷凝集素阳性,就需要进行急性 EBV 感染的诊断测试。这为临床诊断提供了更明确的方向,有助于及时发现和治疗 EBV 相关 AIHA 患者,提高患者的治愈率和生活质量,也为后续研究此类疾病奠定了更坚实的基础。