揭秘 IgG4 相关性眼病及其相似病症：三种诊断标准的深度剖析与意义探寻

在 IgG4 相关性眼病（IgG4 - ROD）诊断中，其与相似病症在临床表现和组织病理学上存在重叠。研究人员开展了对疑似 IgG4 - ROD 病例组织病理学特征的研究，对比三种诊断标准。结果显示各标准各有优劣，严格临床病理关联对避免误诊意义重大。

　　摘要：目的：IgG4 相关性眼病（IgG4 - ROD）的诊断依赖于临床特征、血清学检测和组织病理学的关联，需依据国际公认的诊断标准进行客观解读。然而，一些 IgG4 相关性疾病（IgG4 - RD）的相似病症在临床表现和组织病理学上存在重叠。本研究评估了一系列疑似 IgG4 - ROD 病例的组织病理学特征，重点关注组织病理学上的相似病症，并比较了三种 IgG4 - ROD 诊断 / 分类标准，即器官特异性（OS）标准、修订综合诊断（RCD）标准和美国风湿病学会 / 欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）标准。方法：对组织病理学数据库进行筛选，找出临床 / 组织病理学上疑似 IgG4 - ROD 的病例。回顾相关切片，应用 OS、RCD 和 ACR/EULAR 标准，并记录最终的临床病理诊断结果。结果：37 名患者（24 名女性，13 名男性；年龄 19 - 73 岁）被诊断为 IgG4 - ROD（n = 18）或非 IgG4 相关性疾病（n = 19）。非 IgG4 相关性疾病组中，55.5% 的患者血清 IgG4 升高，100% 存在纤维化，92.8% 有密集的淋巴浆细胞炎症，57.1% 的患者组织中 IgG4⁺浆细胞增多，14.3% 的患者 IgG4:IgG⁺浆细胞比值升高。ACR/EULAR 标准漏诊了 50%（9/18，敏感性为 52.8%）的真正 IgG4 - ROD 病例，而 OS 和 RCD 标准漏诊了 11.1%（2/18，敏感性为 88.9%）的 IgG - ROD 病例。ACR/EULAR 标准将 7.14%（1/14，特异性为 90.9%）的特定非 IgG4 - ROD 病例误判为 IgG4 - ROD，而 OS 和 RCD 标准分别将 71.4%（10/14，特异性为 47.4%）和 50%（7/14，特异性为 63.2%）的特定非 IgG4 - ROD 病例错误分类为 IgG4 - ROD。漩涡状纤维化、闭塞性静脉炎、IgG4:IgG⁺浆细胞比值升高和血清 IgG 升高在区分 IgG4 - ROD 与其相似病症方面具有统计学意义。结论：ACR/EULAR 标准特异性高，但操作繁琐且敏感性低；RCD 和 OS 标准特异性较低。在 IgG4 - ROD 的诊断中，严格的临床病理关联以排除相似病症对于避免诊断错误至关重要。