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这篇综述聚焦特发性多中心型 Castleman 病（iMCD）伴自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的治疗。通过报告首例托珠单抗（TCZ）单药成功治疗病例及文献回顾，发现 TCZ 对 iMCD 及继发的 AIHA 可能是可行疗法，为相关疾病治疗提供新思路。
特发性多中心型 Castleman 病（iMCD）与自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
特发性多中心型 Castleman 病（iMCD）是一种罕见的淋巴增生性疾病。它有着独特的表现，全身淋巴结肿大是其显著特征之一，并且在组织病理学上有独特的特点。同时，它还会引发全身炎症，而这一炎症的 “幕后推手” 是过量产生的白细胞介素 - 6（IL-6） 。在 iMCD 患者中，因慢性炎症导致的贫血较为常见。然而，这种疾病还可能 “雪上加霜”，并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。
托珠单抗（TCZ）治疗 iMCD 及 AIHA 的研究
托珠单抗（TCZ）作为一种白细胞介素 - 6 受体阻滞剂，在治疗 iMCD 方面已经展现出了一定的疗效。但是，它对于 iMCD 继发的 AIHA 治疗效果究竟如何，之前并不明确。
此次研究中，报告了首例仅使用 TCZ 单药就成功治疗 iMCD 并发 AIHA 的病例，而且在治疗过程中无需同时使用糖皮质激素。值得注意的是，在 TCZ 单药治疗下，AIHA 的症状得到了改善，同时患者体内的自身抗体也消失了。这一现象表明，IL-6 在自身抗体的产生过程中起到了关键作用，并且是导致 iMCD 继发 AIHA 的重要因素。
研究人员还进行了文献回顾，在查阅过程中发现了另外 6 例 iMCD 并发 AIHA 的病例。在这 6 例中，有 5 例采用了 TCZ 和泼尼松联合治疗的方式，除了 1 例患者产生了抗 TCZ 抗体外，其余 5 例都取得了较好的治疗效果。其中，还有 2 例患者在治疗过程中，AIHA 症状改善的同时，并不需要增加泼尼松的剂量。
结论
综合本次报告的病例以及文献回顾的结果来看，托珠单抗（TCZ）不仅有可能成为治疗 iMCD 本身的有效方法，对于 iMCD 继发的 AIHA 也可能是一种可行的治疗选择。这为今后临床治疗 iMCD 并发 AIHA 的患者提供了新的治疗思路和参考依据，不过还需要更多的研究和临床实践来进一步验证和完善这种治疗方案。
