编辑推荐：
这篇综述聚焦转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）患者。文中探讨 ATTR 患者血管功能障碍的病理生理机制、与心血管受损的关联，还讨论相关治疗影响，强调血管功能障碍在 ATTR 患者中的关键作用，值得一读。
转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）患者血管功能障碍的重要影响
淀粉样变性是一种由错误折叠的蛋白质在细胞外空间沉积引发的全身性疾病，会同时累及多个器官。心脏淀粉样变性因其浸润性 / 限制性心肌病，成为这类患者发病和死亡的主要原因。其中，免疫球蛋白轻链（AL）和转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）是最常见的两种心脏淀粉样变性类型。在 AL 和 ATTR 中，心脏受累情况决定患者预后，而血管受累也很常见，并且可能导致患者心血管功能受损。
已有不少文献研究表明，ATTR 患者体内控制循环功能的血管机制存在缺陷。本综述就着重对 ATTR 患者血管功能障碍相关的病理生理机制展开讨论。
血管功能障碍的机制较为复杂，涉及心脏血管、肺和外周动脉的血流动力学特征。血管僵硬是 ATTR 患者血管功能障碍的一个重要表现，它会影响血管的正常弹性和舒缩功能。而内皮依赖性血管舒张功能也受到影响，内皮细胞在正常情况下能释放一些物质，引起血管舒张，维持正常的血液循环，但在 ATTR 患者中，这一过程出现异常。
全身 ATTR 的调节对微循环血流也有重要影响。微循环是指微动脉和微静脉之间的血液循环，它对组织和细胞的物质交换至关重要。当全身 ATTR 发生变化时，微循环血流会受到干扰，进而影响组织的正常代谢和功能。
代谢反射在 ATTR 患者血管功能障碍中也有特殊作用。代谢反射是机体在代谢变化时对心血管系统进行调节的一种机制，在 ATTR 患者中，这种调节机制可能出现异常，进一步加重血管功能障碍。
在治疗方面，不同疗法对与全身 ATTR 相关的血管功能障碍有着不同影响。特别值得一提的是，训练对全身 ATTR 患者具有有益作用。适当的训练可以在一定程度上改善患者的血管功能，减轻血管功能障碍带来的不良影响。
总的来说，这篇综述通过对 ATTR 患者血管功能障碍的多方面分析，突出了血管功能障碍在全身 ATTR 患者中的关键地位，为后续深入研究 ATTR 患者的心血管问题以及制定更有效的治疗策略提供了重要参考 。
