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本文综述了多模态成像在右心室（RV）疾病机制研究中的应用。右心室疾病常见于心血管疾病患者，与不良预后相关。经胸超声心动图（TTE）常作为一线检查，心脏磁共振（CMR）是量化心室指标的金标准，CT 和核医学在特定场景也有应用价值。
引言
右心室（RV）疾病在心脏及心外疾病患者中较为常见，是影响预后的重要因素。右心室主要负责将体循环静脉血泵入肺循环进行氧合，再输送至各重要器官。然而，在先天性心脏病、心力衰竭、心肌梗死和瓣膜性心脏病等多种疾病中，右心室功能障碍常常并发，且多继发于其他心脏结构受损，是疾病严重程度的重要标志，如在射血分数降低的心力衰竭患者中，近 50% 存在右心室受累情况 。
右心室功能障碍的常见机制包括压力过载、容量过载和右心室心肌疾病。正常生理状态下，右心室所承受的肺循环阻力仅为体循环的十分之一，其壁厚度明显小于左心室，这使得右心室对后负荷增加更为敏感，而对容量增加或缺血的耐受性相对较强。
非侵入性心脏成像在检测右心室疾病、评估病情严重程度及明确致病机制方面发挥着关键作用。经胸超声心动图（TTE）因广泛可得且成本较低，常作为疑似右心室疾病患者的首选检查方法，它不仅能提供右心室大小和功能信息，还可评估左心室功能、瓣膜异常及心脏血流动力学，包括肺动脉压力。心脏磁共振（CMR）则逐渐成为二线检查手段，是量化心室大小、功能及心脏分流的参考标准成像方法，在评估瓣膜疾病（当超声心动图无法明确诊断时）以及右心室心肌疾病（如炎症、梗死和浸润）方面具有重要价值。核医学和心脏计算机断层扫描（CCT）在特定临床场景，如肺部疾病和肺血管疾病中也有应用。
右心室压力过载的成像
对于导致右心室压力过载的疾病，及时、准确的成像对于诊断、连续监测和制定个性化治疗方案至关重要。虽然有创性右心导管检查仍是确诊和精确监测的金标准，但非侵入性成像作为一种可行的替代方法，在评估右心室 - 肺循环耦合系统方面受到越来越多的关注。右心室压力过载主要由肺动脉高压引起，较少由肺动脉瓣狭窄导致。
- 肺动脉高压的成像：肺动脉高压（PH）定义为静息时平均肺动脉压≥20 mmHg，进而引发右心室压力过载。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺动脉高压可分为五类：1 型为肺动脉高压；2 型继发于左心疾病；3 型继发于肺部疾病；4 型继发于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）或肺动脉梗阻；5 型病因不明或为多因素所致。虽然右心导管检查对于区分毛细血管前和毛细血管后疾病必不可少，但非侵入性成像在明确肺动脉高压病因、检测右心结构和功能变化方面也发挥着重要作用。
- 胸部 X 线：胸部 X 线在肺动脉高压诊断中的作用有限，其敏感性和特异性较低，但可排除导致肺动脉压力升高的重要肺血管病变。在 X 线平片上，肺动脉高压可能表现为肺动脉流出道突出、中央肺动脉扩张。当右心室肥厚和扩张时，心影会发生改变，心尖上抬，呈现特征性的 “靴形心”。严重病例中，还可能出现外周肺血管迅速变细，即 “剪枝征”。
- 经胸超声心动图（TTE）：TTE 是疑似肺动脉高压患者初始检查的重要手段，能够提供心腔相对大小、心室功能、瓣膜异常等重要信息，并可估算右心室血流动力学参数。虽然 TTE 难以区分大多数肺动脉高压的病因，但对于评估继发于左心疾病（最常见的肺动脉高压病因）的肺动脉高压至关重要。常用的测量指标包括三尖瓣反流射流最大速度（TRV），当速度 > 2.8 m/s 时支持肺动脉高压的诊断，该指标可用于估算收缩期肺动脉压（sPAP）。此外，当右心压力升高导致右、左心室相对尺寸改变时，可观察到右心室与左心室基底直径比超过 1.0 ，收缩期室间隔扁平化（左心室偏心指数 > 1.1 ，表现为 “D 形” 左心室） 。三尖瓣环平面收缩期位移（TAPSE）与 sPAP 比值小于 0.55 也提示肺动脉高压。在肺动脉方面，超声心动图表现还包括右心室流出道加速时间 < 105 ms 且速度 > 2.2 m/s、肺动脉直径大于主动脉根部直径且 > 25 mm 。在下腔静脉，直径 > 21 mm 且吸气时塌陷减少或右心房面积 > 18 cm2也提示肺动脉高压。通常，TRV 和 sPAP 需结合其他超声心动图表现来评估肺动脉高压的可能性。另外，超声心动图未发现明显左心疾病（如左心室肥厚或功能障碍、二尖瓣或主动脉瓣功能障碍、左心房扩大）时，提示毛细血管前性肺动脉高压。不过，超声心动图在评估右心室和肺血管方面存在一定局限性。二维超声心动图只能提供右心室的平面成像，无法定量评估右心室容积和射血分数，右心室前部结构（如流出道）易受近场杂波伪像影响。此外，在 36% 的疑似肺动脉高压患者中，多普勒超声心动图无法获得足够的三尖瓣反流信号来推导收缩期肺动脉压。因此，三维超声心动图（3DE）也被用于评估肺动脉高压患者的右心室。3DE 相比传统二维成像，能更准确可靠地评估右心室功能，避免了几何假设和图像缩短的问题，但仍存在前壁和心尖信号丢失的情况。尽管存在技术限制，3DE 测量的右心室应变似乎可预测肺动脉高压患者的预后，值得进一步研究。
- 心脏磁共振（CMR）：CMR 是量化心室容积、射血分数和心肌质量的成像参考标准。它可准确量化右心室结构和功能，提供肺动脉血流的详细数据。与超声心动图不同，CMR 图像质量不受患者体型或近场伪像影响，这也解释了为何超声心动图测量的右心室功能与 CMR-derived 右心室每搏输出量和右心室射血分数（EF）相关性较低。CMR-derived 右心室舒张末期容积、收缩末期容积和射血分数的适应性改变与不良预后相关。延迟钆增强（LGE）CMR 成像可用于识别与肺动脉高压、左心衰竭患者左心房充盈压升高和不良预后相关的室间隔 “交界区” 异常。虽然由于右心室壁较薄，右心室组织映射在临床上并不常用，但在肺动脉高压患者中，室间隔 T1 和细胞外容积（ECV）常升高，且与右心室扩大和功能障碍相关。CMR 还可通过首过对比增强成像量化肺灌注，有助于发现提示肺毛细血管疾病或血管重塑的灌注缺损。
- 计算机断层扫描（CT）：非增强 CT 和 CT 血管造影（CTA）在肺动脉高压的评估和管理中均有一定作用。CT 可用于可靠评估肺实质和肺血管，有助于诊断 1 型、3 型和 4 型肺动脉高压。非增强胸部 CT 对识别与毛细血管破坏和肺动脉高压相关的肺部疾病（3 型）具有较高敏感性。在慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）中，肺部可出现马赛克样灌注减低和外周实质模糊影。对于肺血管，胸部 CT 可显示由于持续高压导致的主肺动脉扩张（直径 > 29 mm）和增厚。不同类型肺动脉高压的血管形态也有所不同，1 型肺动脉高压常导致肺动脉对称性扩张，而 CTEPH（4 型）则表现为肺动脉不规则扩张伴血栓形成。CTA 有助于评估心腔和右心衰竭的体征，包括右心室肥厚（厚度 > 4 mm）、右心室扩张（右心室与左心室比值 > 1）、室间隔向左心室凸出以及心包积液、下腔静脉和肝静脉扩张等辅助征象。肺静脉闭塞病是一种罕见的肺动脉高压病因，可表现为毛细血管后性肺动脉高压（2 型），也可通过 CT 进行评估，其表现为肺静脉狭窄或闭塞、狭窄后静脉扩张和肺水肿。CTA 能提供更多细节，如更好地显示狭窄段和评估相关心脏结构。
- 核医学成像：核医学成像中，通气 / 灌注（V/Q）扫描常用于筛查和评估疑似 CTEPH。CTEPH 患者的 V/Q 扫描表现为楔形灌注缺损，且无相应的通气缺损。正常或低概率的 V/Q 扫描可有效排除 CTEPH，其敏感性优于 CT 肺动脉造影。但需注意，不匹配的灌注缺损也可见于其他疾病，如肺静脉闭塞病和肺毛细血管血管瘤病。
- 肺动脉瓣狭窄的成像评估：肺动脉瓣狭窄（PS）是指肺动脉瓣或其周围流出道的先天性或（罕见）后天性狭窄，阻碍了右心室向肺动脉的血流。这种梗阻会导致右心室收缩时需克服更大阻力，压力过载程度取决于狭窄的严重程度。长期压力过载可使右心室收缩力增强、心室扩张，导致壁应力增加和代偿性右心室肥厚，进而引发舒张和收缩功能障碍，最终导致右心衰竭。
对 PS 严重程度及其血流动力学后果的评估主要依赖超声心动图、CMR，偶尔也会用到 CCT。其中，TTE 是诊断和评估 PS 的一线成像方法，其作用包括确定狭窄部位（瓣上、瓣或瓣下）、评估严重程度以及评价右心室大小和功能。在瓣膜性 PS 中，肺动脉瓣呈穹窿状，开口狭窄，峰值速度 > 4 m/s 提示严重狭窄。其他重要的超声心动图表现还包括肺动脉瓣叶增厚、活动受限、主肺动脉狭窄后扩张以及右心室肥厚。多普勒超声心动图在球囊瓣膜成形术后评估瓣膜残余反流方面尤为有用。
其他右心室梗阻性疾病，如法洛四联症（TOF）、双腔右心室（DCRV）和外周肺动脉狭窄（PPS）也有各自的特征性成像表现。TOF 患者的超声心动图表现包括主动脉根部骑跨于室间隔缺损（VSD）、VSD 处分流以及主动脉 - 二尖瓣连续性的确认。CMR 可详细评估右心室结构和功能、肺动脉血流、跨瓣压力梯度和分流分数。CT 在手术规划（如经导管肺动脉瓣植入术）方面有一定作用，但由于存在辐射暴露、需要使用对比剂且无法提供血流动力学信息，其在 PS 功能评估中的应用有限。DCRV 的特征是右心室内有异常肥厚的肌肉束，将右心室分为高压心尖腔和低压远侧腔，通常还伴有膜部 VSD，可通过 TTE 识别。PPS 是一种常被忽视的先天性肺动脉高压病因，根据狭窄部位不同，肺灌注成像可显示节段性缺损，但缺乏特异性，确诊需要通过对比增强 CT、磁共振血管造影或导管动脉造影直接观察动脉。这些先天性右心室梗阻性疾病最终都会导致右心室肥厚和右心衰竭。
右心室容量过载的成像
右心室容量过载（RVVO）是指右心室前负荷增加，导致室壁张力增大，进而引起心脏几何形态和功能改变。RVVO 的典型表现为右心室扩张和舒张期室间隔扁平化，室间隔向左心室移位。左心室舒张期室间隔扁平化可能会影响左心室舒张晚期充盈和收缩功能。不过，在慢性 RVVO 中，右心室收缩力通常保持正常，但在应对后负荷增加时，收缩储备能力下降。长期处于大量容量负荷状态下，右心室会进一步扩张、重构，最终出现收缩功能障碍，尤其是在合并右心室压力过载时。
在无右心室后负荷增加的情况下，RVVO 在非侵入性心脏成像上表现为右心室舒张期过度充盈，舒张末期尺寸和容积增大。导致 RVVO 的心脏疾病包括右侧瓣膜反流性病变（三尖瓣和肺动脉瓣反流）和三尖瓣前左向右分流（如房间隔缺损、部分肺静脉异位连接和其他心脏分流）。需要注意的是，上述任何导致右心室扩张的原发性疾病都可能进一步加重三尖瓣反流，从而加剧 RVVO。
超声心动图、CMR 和 CCT 均可用于评估 RVVO 的病因和机制。在 TTE 上，RVVO 的特征性表现为胸骨旁短轴切面舒张期右心室呈 “D 形”，这是由于室间隔向左心室凸出，使正常圆形的左心室在舒张期失去原有形态。CMR 在评估 RVVO 病因方面可作为超声心动图的补充，它能够准确评估右心室功能、心腔容积、血流测量（包括量化肺循环与体循环分流比，Qp:Qs）、清晰显示解剖结构并进行组织特征分析。心电图门控 CCT 也可用于评估与 CMR 类似的右心室参数，但会带来辐射暴露，尤其是回顾性门控研究。
三尖瓣和肺动脉瓣反流的成像评估
右侧反流性病变，无论是三尖瓣反流（TR）还是肺动脉瓣反流（PR），最佳评估方法是超声心动图和 CMR。根据指南推荐，可通过超声心动图确定 TR 和 PR 的严重程度及机制。TR 的分级遵循美国超声心动图学会（ASE）指南，综合评估结构（三尖瓣形态、右心房 / 右心室大小）、定性多普勒（中央射流大小和血流汇聚区大小、连续波多普勒射流密度）、半定量（彩色血流面积、缩流颈宽度、近端等速表面积半径、肝静脉血流减弱或反向、三尖瓣流入速度）和定量（有效反流口面积和反流面积）参数。TR 最常见的机制是功能性反流，由右心房或右心室扩张导致瓣环扩大，引起瓣叶对合不良、牵拉和帐篷样改变。通过详细的 TTE 和经食管超声心动图（TEE）可观察到原发性三尖瓣叶异常，如风湿性瓣膜病或类癌综合征中的瓣膜病变、黏液瘤样变性等疾病中的脱垂或连枷样改变、感染性心内膜炎中的穿孔、起搏器导线等导致的瓣叶关闭障碍以及复杂先天性异常（如埃布斯坦畸形、三尖瓣发育不良等）。3DE，尤其是 3D - TEE，可同时显示三尖瓣的三个瓣叶和瓣环，并准确量化右心室大小、容积和右心室射血分数（RVEF），这些对于评估严重 TR 患者手术干预的可行性和时机至关重要。一项针对孤立性 TR 矫正手术患者的前瞻性研究发现，右心室收缩末期面积（<20 cm2）可独立预测无事件生存率。
PR 的机制可能是继发于肺动脉高压或结缔组织病导致的肺动脉扩张，也可能是原发性的瓣叶异常（如风湿性心脏病、类癌性心脏病和感染性心内膜炎），不过直接观察肺动脉瓣可能比其他瓣膜更具挑战性。在先天性肺动脉瓣 PS 的经导管或外科手术后（如肺动脉球囊瓣膜成形术、外科瓣膜切开术或右心室 - 肺动脉导管置入术），常出现明显的 PR，可单独发生或与法洛四联症同时存在。PR 严重程度的分级尚未完全确立，ASE 参数包括评估射流大小、PR 射流宽度与肺动脉瓣环的比值（严重反流 > 0.7）、连续波多普勒射流密度、PR 频谱多普勒减速时间（严重反流 <260 ms）、PR 射流压力半衰期（严重反流 < 100 指数（持续信号时间除以舒张期持续时间，严重反流 < 0.77）、主肺动脉或分支肺动脉舒张期血流反向以及反流分数（rf，>40%）。
与超声心动图采用多普勒和二维方法评估瓣膜严重程度和机制不同，CMR 通过计算反流量和反流分数进行分级。CMR 对 TR 的分级通常通过间接测量反流量来实现，即从肺动脉血流中减去右心室每搏输出量。目前，CMR 对于严重 TR 尚无公认的阈值，但一项对 547 例患者的队列研究发现，CMR-derived TR 反流分数 > 50% 与长期随访中的死亡率独立相关。一般来说，当 TTE 无法明确 TR 的机制或严重程度时，可采用 TEE 或 CMR 作为二线检查进行诊断。
由于超声心动图在显示肺动脉瓣等前部结构方面存在固有局限性，CMR 在评估 PR 时尤为有用。与评估 TR 不同，CMR 评估 PR 通常采用相位对比成像直接量化肺动脉内的反流量。尽管 CMR 在量化 PR 严重程度和机制方面具有优势，但目前尚无标准化的 CMR 特异性阈值，大多借鉴超声心动图的阈值，将反流分数（RF）>40% 定义为严重 PR。除了量化 PR 严重程度和机制外，通过 CMR 准确测量右心室容积和收缩功能对于法洛四联症修复术后 PR 患者瓣膜干预时机的决策至关重要。指南推荐，对于无症状的法洛四联症患者，当右心室舒张末期容积指数（RVEDVi）>160 mL/m2或右心室收缩末期容积指数（RVESVi）>80 mL/m2时，应考虑进行肺动脉瓣干预，以确保右心室容积恢复正常。与 CMR 和 TTE 相比，CCT 在评估右侧反流性病变方面作用有限，因其无法提供血流动力学数据，但在感染性心内膜炎或人工瓣膜功能障碍等情况下，CCT 可作为辅助检查手段。
左向右心脏分流的成像评估
在评估右心室前左向右分流作为 RVVO 的病因时，需确定是否存在异常升高的 Qp:Qs。通过相位对比 CMR 可最准确地非侵入性测量 Qp:Qs，该方法直接测量升主动脉和肺动脉的血流。此技术准确性高，与有创血氧测定法测量的分流结果一致性良好。一般认为，Qp:Qs>1.5 可定义为显著左向右分流，Qp:Qs>2.0
