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本文通过病例报告和文献综述，探讨原发性肺癌肉瘤（PCS）的治疗策略。PCS 是罕见恶性肿瘤，目前缺乏标准治疗方案。研究分析 48 例患者数据发现，术后辅助治疗可显著改善生存，为临床治疗提供重要参考。
引言
癌症是全球人口非自然死亡的主要原因，依据组织学起源可分为癌、肉瘤和癌肉瘤。癌肉瘤是含有癌和肉瘤两种成分的恶性肿瘤，具有高侵袭性、转移潜力和复发风险，可发生于多个器官。原发性肺癌肉瘤（Primary lung carcinosarcoma，PCS）是癌肉瘤中非常罕见的亚型，在所有肺恶性肿瘤中占比仅 0.1 - 4.7% 。
目前，PCS 的诊断主要依靠形态学特征和免疫组化染色，且尚无标准治疗方案，多数临床医生依据其他肿瘤的治疗经验来制定 PCS 的治疗策略，放疗和化疗的效果存在争议12。
病例展示
一位 56 岁非吸烟男性因右颈部肿块逐渐增大就医。经颈胸 CT 检查，发现右颈部、纵隔有多个结节状阴影，左肺下叶有圆形肿块，怀疑为肺恶性肿瘤伴颈部和纵隔淋巴结转移。随后通过 CT 引导下穿刺活检及病理诊断和基因检测，确诊为肺癌肉瘤，且 PD-L1 阳性率较高，同时存在 KRAS 和 P53 突变34。
初始治疗采用卡瑞利珠单抗（Camrelizumab）联合安罗替尼（Anlotinib），但无效。之后更换为卡瑞利珠单抗、安罗替尼联合环磷酰胺（Cyclophosphamide）、表柔比星（Epirubicin）和卡铂（Carboplatin）的二线化疗方案，该方案使颈部和胸部的病变有所缓解，但患者出现了脑转移，最终因突发呼吸困难和意识丧失在家中去世56。
文献综述
研究人员检索了 PubMed/MEDLINE、Web of Science、Cochrane Library 和 Embase 四个数据库，收集了 1968 年至 2023 年期间 48 例原发性肺癌肉瘤患者的数据进行分析。48 例患者中，94% 年龄超过 40 岁 ，62% 有吸烟史，男女比例为 3.8:1。81% 的患者接受了手术治疗，部分患者还接受了化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗或支持治疗789。
分析发现，PCS 的上皮成分以鳞状细胞癌为主，其次是腺癌；肉瘤成分主要是骨软骨瘤，也有骨肉瘤和横纹肌肉瘤。生存分析显示，患者的生存期为 1 - 35 个月，中位生存期为 18 个月 ，术后辅助治疗显著提高了患者的生存率1011。
讨论
癌肉瘤是起源于骨或软组织异常细胞的恶性肿瘤，具有侵袭性、易复发和转移的特点，预后较差。肺癌肉瘤是一种罕见的非小细胞肺癌亚型，多发生于中年吸烟者和老年男性，诊断的金标准是免疫表型和形态学检查1213。
PCS 预后通常较差，中位生存期约 10 个月，5 年生存率仅 6% 。目前缺乏标准治疗方案，手术完整切除是无转移患者的基本治疗方法，但辅助化疗的作用尚不明确，针对转移性 / 复发性 PCS 的放化疗研究也较少14。
靶向治疗在非小细胞肺癌（NSCLC）治疗中发挥重要作用，但在 PCS 中的研究结果不一致。PD-1/PD-L1 抑制剂在 NSCLC 治疗中广泛应用，但在 PCS 中的有效性存在争议。本研究中不同基因突变的 PCS 患者对治疗的反应不同，提示特定分子亚型可能对靶向治疗或化疗更敏感，综合分子分析有助于制定个性化治疗策略151617。
此外，PCS 可伴有多种副肿瘤综合征，影响患者生活质量。目前治疗策略对 PCS 脑转移的控制效果有限，开发能有效穿透血脑屏障的新型靶向药物是未来研究的重要方向。本研究还发现日本和土耳其的 PCS 病例相对较多，但目前没有足够证据证实该病存在地理聚集性181920。
总体而言，PCS 是一种极为罕见的肺部恶性肿瘤，病因和发病机制尚不清楚，缺乏明确的治疗方案。目前改善预后的最佳方法可能是病变的完整手术切除联合辅助治疗，未来还需积累更多病例进行系统分析21。
