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先天性心脏病的诊断分类在非相关领域认知度低。研究人员开展先天性心脏病分段分析法的研究,得出该方法能系统分析疾病、精准解剖分类的结果,对复杂病例诊断意义重大。
在医学领域,先天性心脏病一直是个棘手的难题。对于那些不专门从事先天性心脏病治疗的人来说,相关诊断方法的分类就像一本难以读懂的天书。当看到病历上诸如 (S, D, N) 或 (S, L, X) 这样的标注时,多数人都会一头雾水,完全不知道它们代表什么意思。而且,先天性心脏病的种类繁多、情况复杂,传统的诊断方式很难全面、精准地对其进行解剖分类。这不仅影响了对病情的准确判断,也给后续的治疗方案制定带来了很大困难。在这样的背景下,开展对先天性心脏病诊断方法的深入研究就显得尤为重要。
来自日本秋田大学医学院儿科(Department of Pediatrics, Akita University Graduate School of Medicine)的 Manatomo Toyono 等研究人员,针对先天性心脏病展开了一项关于分段分析法(Segmentation approach)的研究 。研究发现,分段分析法为先天性心脏病的分析提供了一套系统的方法,能够实现精确的解剖分类。这一成果对于先天性心脏病的诊断意义重大,即使面对那些复杂的、难以归类的病例,该方法也能进行准确且详细的解剖描述。该研究成果发表在《Journal of Medical Ultrasonics》上。
在研究过程中,研究人员主要运用了超声心动图技术。通过超声心动图,可以对心脏及大血管的结构和形态进行观察。同时,在判断胸腹位置等情况时,还结合了基于支气管形态的判断方法,综合多方面信息来确定心脏各部分的位置和连接关系。
胸腹位置和心脏位置(Thoracoabdminal situs and cardiac position)
研究发现,虽然超声心动图无法直接评估胸腹定位,但可根据支气管形态来判断。右主支气管短,其右上叶分支起于右肺动脉第二分支上方;左主支气管长,位于左肺动脉下方。正常情况下,左肺两叶、右肺三叶;镜面右位心(situs inversus)时,肺叶情况相反 。通过超声还能评估肝脏、脾脏和胃的关系。心脏在胸腔的位置分为左位心(levocardia)、右位心(dextrocardia)和中位心(mesocardia),需要注意区分心尖方向与心脏位置的关系。
心房位置(Arial position)
右心房有终末嵴(terminal crest),梳状肌(pectinate muscles)从终末嵴延伸,心房附件呈宽基底三角形且靠前;左心房没有终末嵴,梳状肌局限于附件尖端或缺失,心房附件呈手指状且靠后。此外,下腔静脉流入右心房。在镜面右位心时,左右心房位置互换;复杂位置时,心房可能是单心房等情况。
心室袢(Ventricular loop)
解剖学上,右心室在超声心动图上的关键特征包括房室瓣附着更靠近心尖、有漏斗部(infundibulum)和调节束(moderator band)、房室瓣与半月瓣无纤维连续性 。左心室的典型特征是室间隔上表面光滑。心室位置有 D 袢(正常心室位置)、L 袢和 X 袢三种类型。
动脉袢(Arterial loop)
主动脉的诊断依据是弓的形成和颈部血管的分叉。主动脉瓣相对于肺动脉瓣的位置可将大动脉分为 d - 位置、l - 位置、a - 位置和 x - 位置;根据大动脉的走行又可分为螺旋、平行和并列三种关系。在正常心脏中,主动脉和肺动脉呈螺旋关系;在一些先天性心脏病中,会出现平行或并列关系。
房室连接和排列(Atrioventricular connection and alignment)
房室连接分为房室协调(atrioventricular concordance)和房室不协调(atrioventricular discordance)两种类型。心房和心室之间有正常排列、双入口心室、单侧房室瓣闭锁、单侧房室瓣骑跨或跨越、十字交叉心五种解剖关系 。
室动脉连接和排列(Ventriculoarterial connection and alignment)
室动脉连接同样有协调和不协调两种关系。解剖关系包括正常起源、大动脉转位(transposition of the great arteries)、右心室双出口、左心室双出口和动脉干(truncus arteriosus)五种 。判断室动脉关系时,当难以确定大动脉起源于哪个心室时,可采用 50% 规则。
分段分析法在先天性心脏病中的应用(Application of segmental approach in congenital heart disease)
通过用字母表示心房、心室和动脉的位置,可以清晰地表示复杂先天性心脏病中大动脉的结构。正常模式可表示为 (S, D, N) ,不同的先天性心脏病有不同的表示方式,如完全性大动脉转位可表示为 (S, D, D) 等。
研究表明,分段分析法能够系统、全面地分析先天性心脏病。它不受特定诊断成像方式的限制,无论是超声心动图、血管造影、增强 CT 还是心脏 MRI,都能应用这一方法。这一成果为先天性心脏病的诊断开辟了新的路径,极大地提高了诊断的准确性和详细程度。它不仅有助于医生更深入地了解病情,也为后续制定个性化的治疗方案提供了坚实的基础,对推动先天性心脏病的诊疗发展具有重要意义。