综述：一例罕见的重复下腔静脉合并肾旋转不良、肠旋转不良、May-Thurner解剖结构及乳头状肾细胞癌的病例报告及文献综述

（编辑推荐）本病例报告首次记录了一例56岁男性患者同时存在重复下腔静脉（IVC）、左肾旋转不良、肠旋转不良、May-Thurner解剖结构及乳头状肾细胞癌（pRCC）的罕见组合，发生概率约为4.3×10-14。通过CT静脉造影和精准术前规划，团队成功完成根治性肾切除术，强调了复杂解剖变异与肿瘤共存时的多学科诊疗价值。

　　

背景
重复下腔静脉（IVC）是一种发生率仅1-3%的血管变异，通常于影像检查或手术中偶然发现。尽管多数无症状，但其与肾癌手术的交互作用可能引发致命性出血。当这种变异与肾旋转不良（1/2000）、肠旋转不良（1/500）、May-Thurner解剖（22-24%）及乳头状肾细胞癌（0.934/10万/年）共存时，便构成了这份史无前例的病例报告。

病例展示
56岁男性因腹部包块就诊，CT显示右肾175mm Bosniak 4级囊性占位，病理证实为乳头状肾细胞癌。影像学同时揭示：左肾中线异位伴肾门朝向后外侧（04-05点方向），左IVC汇入左肾静脉，十二指肠空肠曲右位排列。CT静脉造影中，肿瘤压迫左IVC（L1-2椎间盘水平），左髂总静脉因钙化动脉压迫呈现May-Thurner特征性狭窄，双IVC直径分别为14mm（左）和15mm（右）。

手术挑战与创新
根治性左肾切除术面临三重风险：异常静脉出血、左下肢静脉回流障碍（依赖侧支循环）、淋巴引流路径改变。术中发现单一肾门结构（1动脉1静脉），术后病理显示典型乳头状结构伴嗜酸性胞质。血红蛋白降至10.6g/dL，eGFR降至41mL/min/1.73m²，经输血后稳定出院。

胚胎学溯源
IVC发育涉及后主静脉、亚主静脉和上主静脉三对胚胎血管的退化与吻合。重复IVC源于双侧上主静脉的持续存在，本例属I型（对称性主干）。肾旋转不良反映胚胎期270°逆时针旋转障碍，而肠旋转不良表现为小肠右位分布。

临床启示
术前必须通过动态CT静脉造影鉴别"双腔征"与淋巴结肿大，尤其当肿瘤压迫导致IVC显影不良时。May-Thurner解剖（无血栓时称解剖变异）需评估侧支循环效能。对于pRCC合并血管变异，淋巴清扫范围应个体化调整。

结论
这例"天文概率"组合凸显了胚胎发育异常与肿瘤的复杂关联。多模态影像评估和血管变异图谱构建，将成为类似病例诊疗的金标准。