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为探究先天性肺畸形（CPM）的患病率、感染及潜在恶变情况，以及临床与术前症状关联，研究人员对 45 例患者进行单中心研究。结果显示小囊肿型先天性肺气道畸形（CPAM2）最常见，1/3 患者有炎症，支持早期切除。该研究为临床治疗提供依据。
在生命的奇妙旅程中，肺部的健康发育至关重要。然而，从生命最初的孕育阶段开始，肺部就可能面临各种挑战，先天性肺畸形便是其中之一。在胎儿发育早期，也就是怀孕第 4 周，肺部的发育之旅正式开启，这一过程一直持续到婴儿早期。但在这个漫长的发育阶段，各种先天性肺畸形可能悄然出现。这些畸形不仅种类繁多，而且部分在组织学上存在重叠，病因也存在部分关联。比如先天性肺气道畸形（Congenital Pulmonary Airway Malformations，CPAM）、支气管闭锁、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿以及支气管囊肿等都属于先天性肺畸形的范畴。
目前，对于先天性肺畸形的治疗，仍存在诸多争议。一方面，考虑到潜在的恶性风险和肺部感染风险增加，一旦确诊局部肺畸形，医生通常会倾向于建议早期手术。然而，对于那些没有明显症状的患者，是否进行手术却缺乏足够的临床证据支持。面对这些悬而未决的问题，来自芬兰奥卢大学医院（Oulu University Hospital）等机构的研究人员展开了一项全面的研究，旨在深入剖析先天性肺畸形的各种特征，以及炎症与症状之间的潜在关联。该研究成果发表在《Scientific Reports》上，为该领域的临床实践提供了重要参考。
在本次研究中，研究人员采用了回顾性分析的方法。他们收集了 1986 年至 2015 年间，奥卢大学医院接受手术治疗的所有先天性肺畸形患者的资料，最终纳入了 45 例患者。在研究过程中，一名肺部病理学家重新评估了患者的组织学标本，并将结果与最初的组织学发现、术前放射学检查结果、术前症状的临床信息以及手术中的发现进行对比。此外，研究人员还利用 IBM SPSS version 28.0.1.0 软件进行统计学分析，通过 Pearson’s x2检验处理分类变量。
下面来具体看看研究结果：
- 患者基本情况与手术方式：在 45 例患者中，男性 28 例（62.2%），女性 17 例（37.8%），手术时的平均年龄为 20 岁，年龄跨度从 0 岁到 67 岁，其中 30 例患者年龄在 18 岁以下。手术方式上，5 例成年患者采用胸腔镜手术，其余 40 例患者则接受了开胸手术。
- 症状与临床发现：手术前，23 例患者没有明显症状。在有症状的患者中，肺部感染最为常见，45 例患者中有 13 例出现肺部感染症状，此外还有呼吸困难（4 例）、咯血（2 例）、气胸（1 例）和疼痛（2 例）等症状。值得注意的是，有 2 例有感染症状的患者，在组织病理学检查中并未发现炎症。
- 组织学和手术发现：组织学检查结果显示，最常见的肺畸形是小囊肿型 CPAM（CPAM2），共有 19 例，未发现组织学确诊的大囊肿型 CPAM（CPAM1）。在这 19 例 CPAM2 中，6 例伴有大叶性肺气肿，4 例为伴有肺叶内隔离症（Intralobar Sequestration，ILS）的混合病变，其中 3 例有慢性炎症和（或）纤维化的继发改变。而单纯 CPAM2 或 CPAM2 伴肺气肿的畸形，以及仅诊断为大叶性肺气肿的病例，均未出现炎症变化。基于手术中观察到的异常体循环血管供应，研究人员诊断出 11 例 ILS 和 8 例肺叶外隔离症（Extralobar Sequestration，ELS）。炎症变化在肺隔离症中较为常见，11 例 ILS 中有 7 例、8 例 ELS 中有 7 例存在组织学炎症和（或）纤维化。此外，还诊断出 6 例支气管源性囊肿和 1 例先天性支气管扩张，其中 1 例有炎症变化。
- 影像学发现：在 19 例肺隔离症中，有 6 例影像学检查无法检测到体循环供血动脉，也难以评估肺隔离症的诊断，不过这一结果与患者年龄无关。而计算机断层扫描（CT）在识别 CPAM 和纵隔囊肿方面表现出较高的准确性。
研究人员在讨论部分指出，在他们的研究样本中，1/3 的标本存在组织学炎症变化，且在 ILS 和 ELS 中最为常见。虽然之前有研究报道 CPAM 中炎症变化的频率高达 79%，而本研究中仅为 34%，且仅在伴有 ILS 的 CPAM 混合病变中出现。研究认为，混合病变中炎症变化的机制可能是血源性的，感染很可能是炎症的主要原因，而纤维化则被视为慢性炎症的后遗症。本研究中，感染的临床症状较为常见，半数患者有症状，术前最常见的症状就是肺部感染。此外，还有 4 例患者虽无感染临床症状，但组织学检查发现有炎症，且均为 ELS 患者。
综合来看，该研究得出结论：肺畸形发生恶性转化的风险很小，但先天性肺畸形中的炎症变化可能在儿童早期就出现，而且部分患者可能没有明显症状。鉴于感染风险，尤其是在肺隔离症患者中较高，即使患者没有症状，也建议早期手术。早期手术不仅可以降低未来感染可能带来的严重后果，而且在儿童早期进行择期手术的发病率极低。同时，研究还证实了术前 CT 在检测畸形方面的准确性，但在确定异常体循环动脉和诊断肺隔离症方面仍存在不足。这项研究为先天性肺畸形的临床治疗决策提供了重要依据，有助于医生更科学地评估患者病情，制定合理的治疗方案。
