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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）由严重 ADAMTS13 缺乏引起，现有参考标准检测周转时间长，许多患者需经验性治疗。研究人员开展快速 ADAMTS13 活性检测性能特征的系统回顾和荟萃分析。结果显示部分快速检测性能良好，可避免不必要治疗。
血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP）是一种极为罕见却可能致命的血栓性微血管病。它就像隐藏在人体血液系统中的 “定时炸弹”，一旦发作，严重威胁患者生命健康。TTP 的病因主要是严重的 ADAMTS13（A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 repeats 13）缺乏，这种缺乏会引发一系列危险的连锁反应。正常情况下，ADAMTS13 就像血液中的 “清道夫”，能有效切割超大血管性血友病因子（VWF）多聚体，维持血液的正常流动状态。但当 ADAMTS13 严重缺乏时，超大 VWF 多聚体便会在血液中大量积聚，它们如同一个个 “小陷阱”，促使血小板不断聚集，进而形成微小血栓。这些血栓会广泛堵塞人体的微血管，导致多个重要器官供血不足，引发如血小板减少、微血管病性溶血性贫血等严重症状，给患者带来极大痛苦。
目前，在 TTP 的诊断方面，参考标准的 ELISA（酶联免疫吸附测定，Enzyme - Linked Immunosorbent Assay）和 FRETS - VWF73 ADAMTS13 活性检测方法存在明显弊端。它们的检测周转时间过长，往往需要耗费大量时间等待结果。在这漫长的等待过程中，许多疑似 TTP 的患者不得不接受经验性治疗，如血浆置换、使用皮质类固醇和 caplacizumab 等药物。然而，这些治疗手段并非毫无风险，而且最终有不少患者被证实其实并未患有 TTP，这不仅让患者承受了不必要的医疗负担和潜在风险，还造成了医疗资源的浪费。所以，开发一种快速、准确的 ADAMTS13 活性检测方法迫在眉睫，这对于及时、精准地诊断 TTP，避免对非 TTP 患者进行不必要的治疗至关重要。
为了解决这一难题，来自多个研究机构的研究人员（原文未明确具体研究机构）开展了一项系统回顾和荟萃分析的研究。他们聚焦于快速 ADAMTS13 活性检测相对于参考标准检测的性能特征，旨在评估快速检测在 TTP 诊断中的可靠性和实用性。该研究成果发表在《Blood》杂志上，为 TTP 的诊断和治疗带来了新的曙光。
在研究方法上，研究人员纳入了 19 项研究，这些研究共涉及 4207 个患者样本，涵盖了三种不同的快速 ADAMTS13 检测方法。他们通过对这些样本数据的系统分析，来综合评估各快速检测方法的性能。在样本队列方面，这些样本来自不同研究中的疑似或确诊 TTP 患者，为研究提供了丰富的数据基础。
研究结果主要围绕三种快速检测方法展开：
- HemosIL AcuStar CLIA：该检测方法展现出了卓越的性能。其敏感性高达 0.98（95% CI 0.94 – 1.00），这意味着在检测患有 TTP 的患者时，几乎能够准确无误地识别出来，漏诊的可能性极小。特异性为 0.99（0.97 – 1.00），说明该检测方法很少会将非 TTP 患者误诊为 TTP 患者。阳性预测值达到 0.96（0.90 – 0.98），阴性预测值为 0.99（0.99 – 1.00）。此外，与参考标准检测相比，其结果不一致的比例仅为 0.04（0.03 – 0.05），表明该检测结果与参考标准的契合度极高。
- Technofluor FRET：该检测方法的敏感性为 0.93（0.86 – 0.96），特异性为 0.98（0.95 – 0.99），阳性预测值为 0.97（0.85 – 1.00），阴性预测值为 0.96（0.93 – 0.98），结果不一致的比例是 0.04（0.02 – 0.06）。虽然在部分指标上稍逊于 HemosIL AcuStar CLIA，但整体表现也较为良好。
- Technoscreen 检测：敏感性为 0.98（0.42 – 1.00），特异性为 0.87（0.76 – 0.94），阳性预测值为 0.71（0.59 – 0.80），阴性预测值为 0.99（0.72 – 1.00），结果不一致的比例为 0.11（0.07 – 0.16）。从数据来看，该检测方法在特异性和阳性预测值方面表现相对较弱，与前两种检测方法存在一定差距。
研究结论表明，HemosIL AcuStar CLIA 凭借其快速的检测周转时间和高敏感性，在 TTP 诊断中具有显著优势。它能够可靠地避免对非 TTP 患者进行不必要的血浆置换、皮质类固醇和 caplacizumab 治疗，这不仅减轻了患者的痛苦和医疗负担，还优化了医疗资源的合理利用。同时，其他两种快速检测方法虽然各有优劣，但也为 TTP 的诊断提供了更多选择。这项研究对于 TTP 的临床诊断和治疗意义重大，为医生在面对疑似 TTP 患者时提供了更科学、更准确的诊断依据，有助于实现精准医疗，提高 TTP 患者的治疗效果和生活质量。未来，有望基于这些研究成果，进一步完善快速检测技术，使其在临床应用中发挥更大的作用，为更多 TTP 患者带来希望。
