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在医学领域，1 型 Chiari 畸形（CM1）困扰着儿童和成人。研究人员针对小儿与成人非综合征性 CM1 展开单中心回顾性研究。结果发现两者症状和手术预后存在差异。这一研究有助于精准诊疗，为临床决策提供关键依据。
在神秘的人体神经系统中，1 型 Chiari 畸形（CM1）如同隐藏的 “暗礁”，悄然影响着人们的健康。CM1 是一种先天性后脑疾病，表现为小脑扁桃体疝入枕骨大孔，阻碍脑脊液（CSF）流动，压迫周围神经结构，进而可能引发脑积水、脊髓空洞症等问题。虽然它在人群中的影像学检出率约为 0.9%，但多数为偶然发现，真正出现明显临床症状的仅为千分之一。
目前，关于小儿和成人 CM1 患者的差异，医学上尚未完全明晰。一些研究表明，小儿 CM1 患者多无症状或表现为脊柱侧凸、口咽功能受损、中枢性睡眠呼吸暂停；成人则更易出现感觉和运动功能障碍。不过，在脊髓空洞症的发生概率以及术后预后方面，不同研究结果相互矛盾。这些不确定性促使医学研究者们不断探索，期望能揭开 CM1 在不同年龄段患者身上的神秘面纱，为临床治疗提供更精准的指导。
基于此，来自瑞典卡罗林斯卡学院（Karolinska Institutet）等机构的研究人员 Erik ?hlén、Victor Gabriel El - Hajj 等开展了一项单中心回顾性队列研究。他们从接受手术治疗的 CM1 患者中选取了小儿（<18 岁）和成人（≥18 岁）两个队列，旨在深入探究两者在特征和预后方面的差异。
该研究主要采用了回顾性分析患者病历和影像学数据的方法。研究人员从手术管理软件和健康记录软件中获取患者信息，这些信息涵盖了患者的基本特征、术前症状、影像学检查结果等。同时，运用芝加哥 Chiari 预后量表（CCOS）评估临床预后，通过测量小脑扁桃体和脊髓空洞症状态的变化来评估影像学预后。
研究结果如下：
- 基线特征：研究共纳入 209 例患者，其中小儿 73 例，成人 136 例。成人组女性比例（78%）显著高于小儿组（62%），小儿组中位年龄为 11 岁，成人组为 33 岁，两组中位 BMI 分别为 17 和 25。
- 症状和体征：头痛是两组患者术前的主要症状，但成人组中头痛、颈部疼痛、眩晕、麻木或刺痛更为常见；小儿组则以脊柱侧凸和睡眠呼吸暂停更为多见。在术前影像学检查方面，除脊柱侧凸外，两组在扁桃体疝、小脑扁桃体下疝分级（CTD）、脊髓空洞症、脑积水等方面无显著差异。
- 手术数据和并发症：所有患者均接受了后颅窝减压术（PFD），98% 的患者同时进行了硬脑膜成形术。小儿组住院时间稍长，两组并发症发生率无显著差异。不过，小儿组新出现或加重的脑积水更为常见，有 3 例患儿出现该情况。
- 随访和预后：早期随访时，小儿组和成人组 CCOS 评分中位数均为 15，多数患者评分≥13，表明预后良好，但两组评分分布存在差异，成人组评分相对较低。影像学检查显示，成人组小脑扁桃体状态改善更为明显，而两组脊髓空洞症状态改善情况无显著差异。部分患者需要进行再次手术，两组再次手术的比例和原因相似。
研究结论和讨论部分指出，该研究揭示了小儿和成人 CM1 患者在临床表现和手术预后方面存在显著差异。尽管头痛在两组患者中均为常见症状，但小儿患者更易出现脊柱侧凸和睡眠呼吸暂停，成人患者则更多经历头痛、颈部疼痛、眩晕和感觉症状。在手术治疗方面，多数患者临床和影像学预后良好。不过，该研究也存在一定局限性，如单中心研究可能存在偏倚，成人患者长期随访数据不足等。但总体而言，这项研究为 CM1 的临床诊疗提供了重要参考，有助于医生更有针对性地制定治疗方案，提高患者的生活质量。未来，还需要更多大规模、多中心的研究，进一步深入探讨 CM1 在不同年龄段的发病机制和最佳治疗策略。
